红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病。作为一种至今令医学界束手无策的疑难杂症,医学界对其发病机制,分类,治疗方法有许多不同的见解。本文在查阅了富有权威性的相关资料后,做以下总结:
红斑狼疮在临床上较常见,可侵犯全身各器官、组织菜肿怠,表现多种多样,严重性和预后个体间差异很大。大家耳熟能详的系统性红斑狼疮,就属于红斑狼疮的一个亚型。除了系统性红斑狼疮,红斑狼疮还有盘状红斑狼疮、皮肤型红斑狼疮、深在性红斑狼疮、新生儿红斑狼疮等亚型。
皮肤型红斑狼疮、盘状红斑狼疮的病变主要局限于皮肤,系统器官较少累及,损害相对系统性红斑狼疮轻;深在性红斑狼疮有轻度的内脏表现;系统性红斑狼疮及新生儿红斑狼疮与准妈妈们关系密切,是我们介绍的重点。
一、关于系统性红斑狼疮和新生儿红斑狼疮
系统性红斑狼疮多发生于育龄妇女。其家族聚集性及一些基因学上的研究表明,系统性红斑狼疮是一种多基因病。临床可见蝶形红斑、发热、关节痛、体重下降等。
新生瓦葵儿红斑狼疮是一种母体自身抗体通过胎盘导致胎儿或新生儿发生病变的红斑狼疮亚型。患儿母亲可以是系统性红斑狼疮患者,也可无任何结缔组织病的症状。疾病发生4~6个月后,母体抗体逐渐消失,患儿的皮肤损害会自愈,但心脏病变仍然存在。
二、红斑狼疮会遗传吗
目前,红斑狼疮的发病机制尚不明确,一般认为与遗传、表观遗传、环境和性激素等因素均有关系。普遍认为该病是在遗传背景的基础上,由于各种环境因素如感染、紫外线、药物饮食等打破了免疫系统的平衡,导致细胞凋亡增加,凋亡物质清除效率降低、免疫细胞异常分化活化等,产生大量的自身抗体,最终导致多种组织器官损伤。由于红斑狼疮是多基因疾病,不由一对等位基因决定,所以不是栋剪遗传病,但具有遗传倾向。这种遗传倾向在母女关系,姐妹关系中表现得更为明显。正规孕检可以检查出准妈妈们是否患有红斑狼疮,但胎儿筛查未有此项目。[1]
此外,有临床证据表明,红斑狼疮患者在妊娠头三个月、末三个月及产后有病情加重的危险。因此,女病人们要在病情缓解的基础上怀孕生育。
参考文献:
[1]王光超主编.红斑狼疮 [ M] .皮肤病及性病学.北京:科学出版社, 2002 , 571-578.