先天性蛛网膜囊肿发病原因尚不全清楚，有以下推测： ①Starkman等认为本症发生原因可能是在胚胎发育时，有小块蛛网膜落入蛛网膜下腔内发展而成。即囊肿位于蛛网呈貌膜内，镜下可见蛛网膜在囊肿四周分裂为两层，外层组成囊肿表面部份，内层组成囊底，在软脑膜与囊底之间仍有一蛛网膜下腔。蒋大介(1963)发现囊壁表面部份亦由两层蛛网膜组成，即囊肿全部位于蛛网膜下腔之中。 ②许多人认为在胚胎发育时，由于脉络丛的搏动，对脑脊液起泵作用，可将神经组织周围疏松的髓周网分开，形成蛛网膜下腔，如早期脑脊液流向反常，则可在髓周网内形成囊肿。 ③因本症常伴有其他先天性异常，如囊肿内有异位脉络丛、大脑镰局部缺失以及眶板、颞叶及源细颈内动脉缺失等，均证实本症发生基本原因为脑发育不全所致。 如果只是单纯囊肿，而且较小，不伴有其他病变，可以继续妊娠，比较孕周已经33，胎儿已经比较成熟，此时中止妊娠们垃剩，风险也是很大的 如果囊肿较大，造成周围组织压迫，或者伴有其他发育畸形，那么建议引产