因为该病病因和发病机制还不完全清楚，可能是遗传、感染、代谢等多种因素引起的胚胎发生学异常。大多数为散发。少数与遗传有关，多为AR遗传，部分为AD遗传和X连锁遗传。 染色体正常，潜缘貌那么就可能遮富是感编糕染、代谢、环境致畸等其他因素导致的。 本病主要为手术治疗，目的是控制颅内压增高，包括切除囊肿、在第四脑室和蛛网膜下腔之间建立交通、侧脑室分流。B超可行产前诊断，选择性终止妊娠，减少或杜绝患儿出生。