病情分析：血红蛋白＜70g/L时，应适当输注红细胞，以改善贫血。脾切除是治疗本症的根本办法，凡确诊者都应进行脾切除术治疗。极轻症患者可将手术时间推迟并追踪观察病情变化，以决定是否需行手术。年幼儿因免疫功能尚未完善，术后患暴发性感染特别是肺炎双球菌、大肠埃希杆菌的感染机会较多因此小儿手术年龄以5岁以上...为宜。对重症患儿，如频繁发作溶血或再障危象，手术年龄亦可适当提前，但应禁忌在1岁以内进行小年龄手术者术后应以苄星青霉素(长效青霉素)注射半年到1年。脾切除后红细胞膜缺陷和球形红细胞依然存在健康搜索，但由于除去了主要破坏血细胞的场所，红细胞寿命得以延长，使贫血获得纠正黄疸迅速消退脾切除术过程中应注意寻找副脾，特别注意脾门、脾韧带大网膜等好发部位。如有副脾，应一并切除为了降低脾切除术后并发症的发生率，国外正尝试改进手术方式(包括进行部分脾切除术)但疗效及优越性有待进一步确定。部分脾动脉栓塞术和骨髓移植治疗HS尚在研究中。如发生贫血危象应予输血、补液和控制感染。本病在溶血过程中，对叶酸的需要量增加应注意补充新生儿期发病者，主要针对高胆红素血症进行治疗。 意见建议：在新生儿或婴儿期起病者，因溶血危象发作较频，其预后较差可因严重贫血并发心力衰竭而死亡。起病较晚者因慢性贫血可致发育迟缓。轻症或无症状者不影响生长发育，预后一般较好极少数可以死于贫血危象或脾切除后并发症。