先天性脊柱裂包括一组疾病,是小儿椎管发育过程中产生的各种异常表现,定义为躯干中线间质,骨,神经结构融合不全或不融合.其表现形式多种多样.
分类:
先天性脊柱裂根据病变的程度不同,大体上将有椎管内容物膨出者称显性脊柱裂,反之则称隐性脊柱裂.
1.显性脊柱裂
(1)脊髓脊膜膨出
(2)脂肪脊髓脊膜膨出
...(3)脊髓囊状突出
(4)脊膜膨出
2.隐性脊柱裂:脊柱裂常累及第5腰椎和第1骶椎.病变区域皮肤可正常,也可有色素沉着,毛细血管瘤,皮肤凹陷,局部多毛等现象.在婴幼儿多不出现明显症状.如果椎管腔内合并有先天性畸形,多在儿童期逐渐成长过程中,脊髓受到异常牵拉才产生出脊髓栓系综合征表现.很多患儿可以到成年期才出现症状.隐性脊柱裂,可分为:
(1).脊髓纵裂
(2).终丝牵拉征
(3).硬脊膜内脂肪瘤
(4).背部皮下窦道
(5).皮样囊肿或表皮样囊肿 .脊索裂隙综合征 (7).脊髓积水 .尾部退化综合征
治疗:
手术指征及手术时机的选择:现在认为先天性脊柱裂当脊髓受到异常牵拉,局部缺血,缺氧,可造成神经机能障碍而产生一系列临床症状,称脊髓栓系综合征.临床可有各种不同的表现,如下肢感觉运动障碍,步态异常,足畸形,大小便功能障碍及背部或下肢疼痛等.脊髓栓系综合征的病因可分为原发性及继发性,原发性为脊髓胚胎发育畸形造成对脊髓的牵拉压迫,如脊髓纵裂,终丝牵拉,硬脊膜内脂肪瘤及脊髓脊膜膨出等;继发性为脊柱手术后椎管腔瘢痕或束带粘连,蛛网膜炎症后粘连等.以前多数认为脊髓栓系综合征应该手术治疗,并且手术越早越好.
但现在观点认为认为手术指征的掌握应严格,脊髓栓系不能视为手术唯一指征.只有对神经症状进行性加重的患者考虑手术才较为妥当.对无症状的患者更不宜手术.