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原发性肾病综合征在这些情况下需要激素以外的药物治疗: (1)对激素抵抗的病例。使用足量激素超过12周依然不起效果,需要考虑激素加上其他的免疫制剂来治疗。 (2)不能接受激素的副作用。对于特别在意容貌的病人,可以采用无激素的治疗方案。CTX(环磷酰胺)、环孢素、FK506(普乐可复、他克莫司)、硫唑嘌呤(依木兰)、MMF(霉酚酸酯),这些都是激素以外,常用于治疗肾病综合征的药物,需要在医生的指导下严格使用。但是,这些药物的副作用比激素的副作用更大。虽然它没有激素的副作用如身体脂肪分布的异常、容貌的改变、骨头的坏死等,但是它会带来其他方面的问题梨裕,如不可预知的感染、白细胞的减少、性腺的损伤、肝损伤和肾功能的损伤、高血糖等。当然,治疗小儿原发性肾病综合征的时候,首选使用激素治疗。激素是一切治疗方案的基础。在使用激素治疗时,特别提醒以下三点:(1)起始剂量要足。国际上把肾病综合征的儿童定义为18岁以下人群。选择剂量根据体表面积或者公斤体重来定。推荐使用每公斤体重1-2mg的泼尼松或者泼尼松龙。如果病人有肝病,推荐使用泼尼松龙,这是因为泼尼松在体内发挥作用是需要肝脏转化为泼尼松龙。特别强调不是甲基泼尼松龙。现在的泼尼松是2分钱一片,而甲基泼尼松龙是1-2元每片,有些家长以为药越贵的就越好,要求使用甲基泼尼松龙,这是不适合的。因为甲基泼尼松龙作用强而持久,对人体的下丘脑、垂体、肾上腺皮质轴抑制过度,长期使用会造成减药的困难,激素的乔虏依赖和感染问题。国内外的指南均不建议用来治疗肾病综合征。(2)减药要缓慢。足量激素治疗起效以后应缓慢地减量,也就是说,一到两周才减一片,而不是突然地停止。如果突然减药或者停药,疾病会迅速地反弹。使用激素后会出现副作用,例导抹宰如满月脸、水牛背、向心型肥胖、痤疮、感染、骨密度下降等。正是因为这些副作用的存在,家长看到小孩治疗起效以后就会迅速地减量。还有一些家长认为小孩已经好了,不需要再吃激素了,自行停药,也是错误的。医生的用药建议是从血的经验教训里面总结出来的,家长应该遵医嘱用药。 (3)维持时间要长。一般来说,儿童肾病综合征主张至少用药7个月,对于复发病例甚至长达1-2年。
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