5%－10%的患者有 遗传 性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophiclateralsclerosis，FALS)，成年型属常 染色体 显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区分。现在基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌北筛超氧化物歧化酶(SODL)基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2)，常染色体隐性遗传型倘迷突变基因定位于2q33-q35，但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其余ALS基因尚待确定。肌萎缩性侧索硬化（amyotrophiclateralsclerosis，ALS）是MND最常见的类型，脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累，无论期初累及上或下运动神经元，最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存。 (1)多在40岁往后发病，男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群发现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱反射减低或不见，双上肢同时或先后相隔数月发现；与此同时或往后发现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步裕则电态、肌张力 增高 、腱反射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，渐延及双上肢； (2)延髓麻痹经常晚期发现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌； (3)可有主观觉得异常如麻木、疼痛等，但即使疾病晚期也无客观觉得障碍； (4)病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月，长者10余年，平均3－5年。