一种原因不明的极少见的累及中等和小的肺动脉的呈队怪闭塞性疾病在检查出后2~5年引起右心室衰竭或致命性的晕厥. 男女发病率为1：5诊断时平均年龄35岁越年轻的病人预后越差.几乎所有病例都有内膜增生及其所引起的血管腔狭窄.较晚期的病例有多处的中层肥厚和增生不可逆的丛状损害及坏死性动脉炎(网状动脉病).同样的血管损害的临床过程也见于某些 肝硬化 病人和一些联合服用抑制食欲的药物dexfenflu-ramine-phentermine(fen-phen)的病人该药在美国已停止上市. 95%以上病例有进行性劳力性呼吸困难劳力时心前区疼痛和晕厥少见.许多病人有雷诺现象和关节痛通常出现在明显的原发性肺动脉高压发作前数年. 根据临床表现可考虑该诊断但必须除外所有已知原因的肺心病尤其是可治疗的肺心病(如肺栓塞). 体检 可发现某种程度的肺心病的表现. 要除外其他原因引起的肺动脉高压常需要作超声心动图通气/灌注扫描肺功能试验和心导管检查.如通气/灌注扫描有不相称的节段性或较大的灌注缺损应进行肺血管造影.这种扫描表现不会见于原发性肺动脉高压而提示为肺动脉的慢性血栓性闭塞是未消退的肺栓塞所致.某些病例可进行血栓动脉内膜切除术.肺毛细血管炼认显微镜可发现慢性附壁血栓甚至见于动脉造影阴性者.对于是否需要开胸活检尚有争议. 有些病人对血管扩张剂(如前列环素硝苯地平)有效肺动脉压戏剧性地降低.然而血管扩张剂的效果应首先由心导管检查证明不慎重地应用这些药物曾经造成明显的恶化或死亡.长期口服硝苯地平越来越多剂量由心导管检查中的经验决定.用便携的微泵经插入的导管持续静注前列环素(一种血管扩张剂和血小板聚集抑制剂)超过1年证明是有效的能改善生活质量减少了急诊肺移植.为防止静寂的复发性血栓栓塞或原位血栓形成以及由于右心衰竭引起的静脉郁积如无禁忌通常长期口服香豆素抗凝维持凝血酶原时间为正坐趋常的1.5~1.75倍. 对原发性肺动脉高压进行单侧或双侧肺移植的 手术 程序已见成熟.