是一种隐性遗传性肾病，一般在婴儿期即有明显表现，因此过去称为“婴儿型多囊肾劣碗件病”，少部分发生于儿童或青少年。本病为常染色体显性遗传，按其遗传规律，代代发病，男女患病几率均等。父母一方患病，子女发病几率50%。但约有40%的患者无家族一传十，可能为患者自身基因突变所致累及全身多个系统的疾病，其临床表现包括源恨肾脏表现和肾外表现。注意休息，忌吸烟，忌饮茶、咖啡及含乙醇饮料，忌巧克力，早期无需改变生活方式或限制体力活动。 ①多饮水（4000ml），建议ADPKD患者饮水量4000ml左右，保持尿量在2000-2500ml。 ②特别推荐采用柠檬汁加入所饮的温水中。忌饮用咖啡因过量的饮品，因为咖啡因加重细胞增殖及囊液分泌； ③少吃盐，低盐饮食能保持较多尿量，减少肾囊肿增生及囊液分泌并减少感染及结石发生，同时有力控制高血压和减轻高血压的损害。 ④水果：早期及中期科含钾水果（如桔子和香蕉），但若出现明显高钾血症，必须限制高钾水果摄入。 ⑤蛋白质：饮食中含量应控制0.7~1g/kg.d。CKD3期应低蛋白饮食，即每天蛋白摄入量为0.6kg/d。 ⑥其他：忌浓茶和咖啡以及辛辣食物； 此外，推荐长时间平路上散步，伽；避免剧烈运动和竞技性对抗的身体撞击运动方式；保持平常碗瓦心态，避免冲突、过度兴奋及悲观情绪。