什么是小儿异染性脑白质营养不良？
罕欣然_3rAm 2014-10-21 11:33
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你好,MLD可倘印分为晚婴型，幼年型和成年型三型。1.晚婴型晚婴型最多见，初生时吴战正常，85%发病前已能正常 行走 ，多在2岁左右起病，早期步态异常， 共济失调 ，斜视，肌张力低下，自主运动减少，腱反射引不出，神经传导速度减慢，后者是由于末梢神经受累之故，中期 智力 减退，反应减少，语言消失，病理反射阳性，不注视，瞳孔对光反应迟钝，可有视神电则劳经萎缩.
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你好，智力减退、语言消失、视神经萎缩，晚期呈去大脑强直体位，抽搐，死于继发 感染 。晚发型出现学习或工作成绩下降，行为异常，认知障碍，出现共济失调等。
你好，小儿异染性脑白质 营养不良 对环境的反应明显减少，语言消失，尖叫，卧床不起，四肢伸直，肌肉张力 增高 (僵硬)，面部肌肉运动少，面容刻板样，吞咽反射减弱
你好，晚婴型最多见。初生时正常，85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期步态异常，共济失调， 斜视 ， 肌张力 低下，自主运动减少，腱反射引不出，神经传导速度减慢。后者是由于末梢神经受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反应迟钝、可有视神经萎缩。