因大多数患儿的症状延迟至新生儿期后或在出生2～3个月后才出现，凡足月儿在生后4周、早产儿在生后8周黄疸仍不消退或加重，大便发白，小便深黄，肝脾增大，实验室检查有肝功能损害者，均应考虑本病。