主要病变是脑底多发性动脉炎及其所引起的脑实质损害。病变主要累及脑底动脉各干支，以大脑中动脉及大脑前动脉病变最重，大脑后动脉次之。病变呈厘缠跳跃性节段性分布，使该动脉粗细不匀、僵直或呈航做蔑灰白色绳索状。此外，在基底节及其邻近脑实质内可见毛细血管及小静脉明显扩张充血，有的聚集成簇。镜下见受累动脉早期可为全动脉炎，较晚期则主要为增生性动脉内膜炎，使内膜显著增厚，可引起血管腔狭窄甚至闭塞，偶尔可并发血栓形成。脑实质可因缺血而发生轻重不一和不同部位的水肿、出血和多寸饥发性软化灶。