先天性脑积水也称婴儿脑积水，通常颅内脑脊液是不断地产生和吸收的，保持着一个动态平衡；若出现产生过多或（和）吸收回流障碍，则脑室系统或（和）蛛网膜下腔将积聚大量脑脊液而扩大，形成脑积水。 什么原因引起先天性脑积水 常见原因是产伤后颅内出血和新生儿或婴儿期化脓性、结核性或其他种类脑膜炎。此外，亦有先天畸...形及肿瘤等原因。 先天性脑积水有什么症状 1.头颅进行性异常增大，多在生后数周或数月出现，也有1年半后逐渐出现。头颅增大而面部相对显小，头皮浅静脉怒张、囟门扩大、颅缝哆开，叩诊呈“破罐声”。 2.神经功能损害：双眼球上视不能呈“日落征”，智力迟钝，肢体可呈痉挛性瘫痪。 3.颅内压增高表现：反复呕吐、抓头、哭叫甚至嗜睡。 先天性脑积水需要做哪些检查 1.婴幼儿头颅异常增大，前囟饱满隆起，反复呕吐、哭叫，头颅叩诊呈“破罐声”，双眼球呈“日落征”。 2.头颅X线照片检查示颅腔增大，颅骨变薄，颅缝增宽，囟门扩大。 3.脑超声波检查示双侧脑室对称性扩大。 4.头部CT或MRI检查可见脑室扩大的程度及可测量皮层的厚度，了解知道阻塞的部位及脑积水的病因。 5.治疗过程中可能反复使用部分基本检查。 如何治疗 1.本病主要手术治疗，可分三类：(1)去除阻塞原因的手术；(2)减少脑脊液分泌的手术；(3)脑脊液分流术。 2.术前颅内高压明显者可用脱水降颅压治疗。纠正脑水肿、降低颅内压以20％甘露醇、速尿、地塞米松为主药，甚至可使用人血白蛋白。 3.对症、预防感染、营养神经等治疗 交通性脑积水communicating hydrocephalus是指由于第四脑室出口以后的正常脑脊液通路受阻或吸收障碍所致的脑积水，其病因主要有蛛网膜下腔出血、脑膜炎、颅脑损伤以及静脉栓塞。亦可见于脑膜癌病、脑脊液吸收功能障碍等。 交通性脑积水常累及大脑底面和半球凸面之间的脑池和蛛网膜下腔，主要表现为脑室系统扩大，脑沟变浅变平或消失。此外，囚炎症造成者可表现为基底池、蛛网膜颗粒的粘连和阻塞。其他原因引起的病理改变则根据病变性质不同而异。由于粘连或脑外占位病变所致者，还可见病变邻近的脑池、脑沟扩大。 临床表现： 交通性脑积水临床上主要为颅内高压征象，可出现头痛、呕吐、复视和视神经乳头水肿。 辅助检查： CT和MRI表现 交通性脑积水的CT和MRI典型表现为脑室系统普遍扩大，伴脑沟正常或消失。但交通性脑积水的脑室扩大与脑萎缩及其他原因所致的脑室扩大比较，有一定的特征性。在早期，交通性脑积水可仅表现为颞角扩大和钝圆，其端部的锐角变为钝角，缝隙变宽，颞角扩大明显时呈球状，而颞叶萎缩所致的颞角扩大出现相对较晚，且同时伴侧裂池的扩大和皮质萎缩。稍后，交通性脑积水出现额角扩大，在水平和冠状位上，其角顶变钝，而两侧额角内壁之间的夹角变尖锐，额角的尾状核头压迹变平，严重时额角扩大可非常明显，呈球状。随着交通性脑积水的进一步加重，出现第三脑室球形扩张和侧脑室体部明显扩张，与脑萎缩相比，脑积水的第三脑室扩大更明显，已失去正常形态；第四脑室扩大出现较晚，但一旦出现，则更利于作出交通性脑积水的诊断。 交通性脑积水另一较为特征性的表现为脑沟变浅、变平，但灰白质界限仍清楚，常可据此帮助作出诊断。但有时交通性脑积水亦可同时发生脑沟、脑池扩大，特别是侧裂池、基底池和小脑桥脑池，这种情况多见于基底池等有关脑池的炎症或肿瘤所致的部分脑脊液循环通路受阻，以及蛛网膜颗粒的吸收功能障碍。 上述交通性脑积水的征象较为典型，但有时不全部出现，造成诊断困难，Gado等提出了一种评分方法，侧脑室扩大分为轻度(+1)、中度(+2)、和重度(+3)；第三脑室正常(0)或扩大(+2)，脑沟正常或扩大(－2)。如果分数相加大于等于3，提示交通性脑积水。 交通性脑积水可由多种原因引起，而各种原因所造成的脑脊液通路受阻部位不尽相同，CT和MRI有时可帮助明确病因。脑基底池的阻塞可由炎症和肿瘤引起，颅底感染和炎性肉芽增生在增强CT上可出现强化现象，在MRI T2加权图像上有时也可出现高信号灶。在葡萄状囊尾蚴病人，可出现基底池的大囊肿样改变。 假如脑脊液可以经过基底池到达大脑半球凸面，那么病变可能是位于蛛网膜颗粒，蛛网膜颗粒位于上矢状窦中线两旁，正常情况下被吸收的脑脊液通过上矢状窦入静脉窦。蛛网膜颗粒病变的最常见原因是蛛网膜下腔出血，可由外伤、动脉瘤破裂或AVM出血所致，这种病人由于出血刺激和红细胞的机械作用，使蛛网膜颗粒受损，在CT和MRI上表现为急性脑积水，脑室系统短时间内明显扩大。此外，化脓性脑膜炎也可引起急性脑积水；肿瘤的脑膜转移则表现为隐匿性脑积水过程，在成人以颅外恶性肿瘤(如乳腺癌)转移多见，儿童则以颅内肿瘤播散为常见(如髓母细胞瘤的蛛网膜下腔播散)；白血病或淋巴瘤侵犯脑膜亦可导致交通性脑积水。 皮质静脉或静脉窦血栓形成亦可阻碍蛛网膜颗粒吸收脑脊液而导致脑积水。乳突破坏性病变常导致乙状窦血栓形成引起交通性脑积水，被称为"耳源性脑积水"，静脉窦血栓形成可为静脉性血管造影、CT增强扫描和MRI所显示，但造影剂此时可能加重病情，而MRI则较为安全。 在交通性脑积水，脑室旁脑自质的间质水肿发生率约为40%，但长期存在的交通性脑积水往往不出现这种征象，这是因为脑室内高压所致的室管膜受损，可由于胶质增生，形成室管膜疤痕，阻止了脑脊液漏入脑实质。 鉴别诊断： CT和MRI所见脑室普遍扩大而脑沟正常或消失是交通性脑积水的典型表现，尤其是第四脑室扩大时，更易作出诊断。但有时交通性脑积水表现不典型，特别是合并脑萎缩时，诊断较为困难，必要时可结合病史、腰穿脑脊液滴注试验和脑脊液压力测定来确诊。
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