什么是小儿黏多糖贮积症

  我们隔壁邻居的小孩看上去很难看,头很大,眼睛又很小,鼻孔也很大,嘴唇也很厚,到医院检查医生说得了小儿黏多糖贮积症。
陆恨蝶_eqzd    2014-05-20 00:44    

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本病征为常 染色体 隐性或与酸性黏多糖代谢紊乱有关,患者体内由于溶酶体-左旋艾杜糖苷酸酶缺乏,而使黏多糖的分解发生障碍,体内各组织细胞内有分解不完全的黏多糖沉积,并自尿中排出。此种异常沉积涉及多种器官和组织,如心、脑、肝、脾等。在心瓣膜、血管、脑膜、角膜、骨膜等组织,可见有黏多糖沉积的细胞,此为各种临床表现的病理基础。 |你好,小儿粘多糖贮积症如果条件允许下,建议用酶替代治疗,通过静脉输液途径提供,通过生物工程的方法获得患者所缺乏的酶。此方法比较有效果。此病如果是重型患儿,那么就稼阶要进行 造血干细胞移植 ,但是在治疗期,要配合酶替代柴搁沃治疗,不过酶替代治疗的费用非常昂贵。建议去大型勒评的正规医院治疗比较好。祝早日康复!

衅玲玲_BnTi   2014-05-20 01:07
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你好,黏多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)是一组先天性 遗传 病,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖积聚在机体不同组织,造成骨骼畸形、 智能 障碍等一系列临床症状和体征。

苑怜晴_sO2e    2014-05-20 00:54

你好,黏多糖病是一组先天性 遗传病 ,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖积聚在机体不同组织,造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。

敛向彤_H4bP    2014-05-20 00:51

你好,黏多糖贮积症是一组由于溶酶体酶缺陷造成的酸性粘多糖分子不能降解而在溶酶体内累积的疾病。这个病可能是有遗传的情况,当然了和后天的生活环境也有一定关系的。

翠涵菡_NVtr    2014-05-20 00:48