黏多糖贮积症症状?
杭含莲_zKoH 2014-10-22 22:53
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本病征为常 染色体 隐性或与酸性黏多糖代谢紊乱有关,患者体内由于溶酶体-左旋艾杜豆丰糖苷酸酶缺乏,而使黏多糖的分解发生障碍,体内各组织细胞内有分解不完全的录药凡黏多糖沉积,并自尿中排出。此种异常沉积涉及多种器官和组织,如心、脑、肝、脾等。在心瓣膜、血管、脑膜、角膜、骨膜等组织,可见有黏多糖沉逼垃积的细胞,此为各种临床表现的病理基础。
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你好,小儿粘多糖贮积症如果条件允许下,建议用酶替代治疗,通过静脉输液途径提供,通过生物工程的方法获得患者所缺乏的酶。此方法比较有效果。此病如果是重型患儿,那么就要进行 造血干细胞移植 ,但是在治疗期,要配合酶替代治疗,不过酶替代治疗的费用非常昂贵。建议去大型的正规医院治疗比较好。祝早日康复!
你好啊,黏多糖病是一组先天性 遗传病 ,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖积聚在机体不同组织,造成骨骼畸形、 智能 障碍等一系列临床症状和体征。