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医生解读
什么是先天性巨结肠?得病后怎么治疗?

先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症,是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛,粪便淤滞的近端结肠,使该肠这肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道畸形。

一、你了解先天性巨结肠吗?

本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如,使肠管产生痉挛性收缩、变窄,丧失蠕动能力。近端肠段扩张,继发性代偿扩张肥厚。本病有明显的家族发病倾向,有关资料表明本病可能为多锈玻筛基因遗传。

二、先天性巨结肠的表现

1.便秘

多数病例生后胎便排出延迟,顽固性便秘腹胀患儿因病变肠管长度不同而有不同的临床表现。生后24~48小时内无胎便排出或仅排出少量胎便,可于2~3 日内出现低位部分甚至完全性肠梗阻症状,呕吐腹胀不排便。痉挛段越长,出现便秘症状越早越严重。痉挛段不太长者,经直肠指检或温盐水灌肠后可排出大量胎粪及气体而症状缓解。痉挛段不太长者,梗阻症状多不易缓解,有时需急症手术治疗。肠梗阻症状缓解后仍有便秘和腹胀,须经常扩肛灌肠方能排便,严重者发展为不 灌肠不排便,腹胀逐渐加重。

2.呕吐

呕相实吐是新生儿巨结肠的常见症状,一般次数较少,但也有频繁呕吐者,呕吐物中可有胆汁,偶有呕吐粪样物。

3.腹胀

多数患儿均有腹胀,由于高度腹胀,脐向外突出,腹壁皮肤发亮,静脉怒张,甚至压迫膈肌引起呼吸困难。粪便淤积使结肠肥厚扩张,腹部有时可见巨大的肠型和蠕动波。在儿童可于左下腹部触到充满粪便的肠袢及粪石。

4.营养不良发育迟缓

由于长期便秘,食欲不佳,营养物质吸收障碍,患儿生长发育明显落后于同龄正常儿,年龄越大越显著,可出现消瘦、贫血、下肢水肿等症状。

三、先天性巨结肠怎么治疗?

先天性巨结肠的治疗包括保守治疗和手术治疗,一旦确诊,迟早均需进行巨结肠根治术才能解除症状。保守治疗适应于临床表现尚轻、诊断未完全明确以及手术前准备等,主要方法有:用肥皂糊、开塞露等刺激肛门直肠,必要时可以用温生理盐水灌肠引起患儿排便。手术治疗包括过渡性手术(肠造口术)和确定性手术。肠造口术一般用于并发小肠结肠炎、肠穿孔或全身营养状况较差无法耐受大手术的患者,经治疗一般情况好转后再行根治性手术。根治性手术要彻底切除病变处狭窄肠段,重新恢复实电肠道连续性。由于手术技术和监护水平提高,出生后6个月甚至更早的先天性巨结肠患儿也能安全接受根治性手术,从而避免了小肠结肠炎、营养不良等并发症的发生。此外,术后还应训练患儿排便习惯,并在医生指导下定期扩肛,以巩固远期疗效。

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鹿洪亭个人简介:

青岛大学医学院附属医院儿科副主任医师,长期从事小儿外科临床及科研,主要进行小儿恶性肿瘤方面的研究工作。

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以上内容由国家卫计委权威医学科普项目/百科名医网提供

6682 宝1岁1个月26天
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