淋巴血管瘤并非真正的肿瘤，而是一种先天性良性错构瘤。由于胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴管瘤与淋巴系统隔绝后，原始淋巴继续增长，且因与淋巴系统隔绝导致淋巴和内淋巴液聚集，淋巴管扩张，形成淋巴瘤。