你好， (1)病情持续进展：少数患儿病情持续进展，在数年内逐渐出现肝硬化的症状，在6岁前由于 肝功能 衰竭或并发 败血症 而死亡。 (2)缓慢进展：多数病人临床缓解和进展互相交替出现，至青春期后发展成慢性活动性 肝炎 或肝硬化。

你好，关于a1-抗胰蛋白酶缺乏症的预防首先应该注意宝宝的健康情况，还有饮食应该摄入均衡，定期带宝宝做 体检 ，及时的适量补充营养。

你好，α1-AT减少程度与肝和肺部疾患发病情况的关系尚不十分明了。从患儿的肝组织活检中可见早期出现肝细胞坏死，门脉周围有浆细胞、淋巴细胞和嗜酸细胞浸润，胆小管和结缔组织增加。晚期则有严重的纤维化和肝硬化。特征性的改变是无论临床出现 肝病 征象与否，肝活检用PAS染色时，在肝细胞内都可见到耐淀粉酶的嗜...酸颗粒和玻璃样变物质，尤以门脉周围最明显。