中性粒细胞减少症(neutropenia)是由于周围血中粒细胞的绝对值减少而出现的一饥倘破组综合征.中医学“虚劳”范围.中性粒细胞的绝对值随年龄而异,在足月新生儿为8×109/L(8000/mm3),早产儿为6×109/L,生后1－2月低限为2.5×109/L,至1周岁其正常低限为 1.5×109/L,此数值直至成人期皆做为正常的低限.成人及儿童的绝对值低于1.5×109/L,生后2周至1岁婴儿的绝对值低于1×109/L时,即可诊断为中性粒细胞减少症.合并症主要是感染,尤其是细菌感染,它的发生率与粒细胞减少的程度成正比,同时与病儿的免疫状态有关系.若免疫功能正常,中性粒细胞数即使低至0.5×109/L,也可以不发生严重感染.若免疫功能低下,如 白血病 病儿在应用化疗的情况下,中性粒细胞的绝对数低至1.5×109/L时,即可反复发生严重感染.中性粒细胞减少症的治疗主要是病因治疗,如停用可疑药物,停止接触可疑毒物,针对导致中性粒细胞减少的各种原发性疾病的治疗等.中性粒细胞减少的主要表现是感染,但感染发生的危险度与中性粒细胞减少程度呈负相关：中性粒细胞数(1.0－则蛋1.8)×109/L的患者感染发生的可能性小,(0.5－1.0)×109/L者居中＜0.5×109/L的患者可能性最大.此外,感染发生的频率和严重程度与中性粒细胞减少的原因及病程有关,一般来说由于中性粒细胞生成减少疾病,如继发于细胞毒药物骨髓放疗或早期造血祖细胞内在缺陷等所引起的中性粒细胞减少症患者比其他原因所致的患者其感染发生的几率更大；中性粒细胞减少的同时伴有单核细胞减少,淋巴细胞减少低丙种球蛋白血症的患者比仅只有单纯性中性粒细胞减少症患者感染更为严重.因此,中性粒细胞减少症的治疗应因人而异,因病因而异. 1,升中性粒细胞数的治疗 (1)促白细胞生成药：在临床上应用的很多,如维生素B6,维生素B4,利血生,肌苷,脱氧核苷酸雄激素,碳酸锂等,但均缺乏肯定和持久的疗效,因此,初治患者可选用1～2种每4～6周更换一组,直到有效,若连续数月仍不见效者不必再继续使用. (2)免疫抑制药治疗：如糖皮质激素,硫唑嘌呤环,磷酰胺大剂量人血丙种球蛋白输注等对部分患者,如抗中性粒细胞抗体阳性或由细胞毒T细胞介导的骨髓衰竭患者等有效. (3)集落刺激因子治疗：主要有非格司亭(rhG-CSF)和rhGM-CSF用非格司亭(rhG-CSF)治疗严重的慢性粒细胞减少症(中性粒细胞绝对值计数＜0.5×109/L＝的Ⅲ期随机对照临床实验报道：120例特发性粒细胞减少症,周期性粒细胞减少症和先天性粒细胞减少症患者,用非格司亭(rhG-CSF)3.45～11.50μg/(kg•d),皮下注射连续4个月后,其中108例患者其中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L.其他原因所致的中性粒细胞减少症如Fehy综合征,药物性粒细胞缺乏症,骨髓内破坏不定期中性粒细胞减少症Kostmann综合征,Shwachmann综合征等也有治疗成功的小宗病例报道治疗不仅通过促进骨髓内粒细胞生成和释放而使中性粒细胞数升高,而且可以激活成熟中性粒细胞,从而使其吞噬功能增强而有利于感染的控制.2,骨髓移植除导致中性粒细胞减少的某些血液病,如再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征,阵发性睡眠性血红蛋白尿,淋巴瘤等成功地用骨髓移植治疗外,先天性中性粒细胞减少症也有治疗成功的报道.由于异基因骨髓移植的治疗相关病死率高,因此,应权衡利弊,绝对掌握好选择该治疗的适应证.3,感染性中性粒细胞减少症患者的治疗如果中性粒细胞减少症患者仅只有发热而无脓毒血症表现者,一般可在门诊治疗以避免医院内继发感染.对于严重中性粒细胞减少患者(特别是粒细胞缺乏患者)出现发热时,应以内科急诊患者对待,立即收入院治疗有条件时应予逆向隔离.在进行皮肤咽喉血,尿,大便等部位的病菌培养检查后,立即给予经验性广谱 抗生素 治疗.若病原菌明确患者,则根据药敏试验改用针对性的窄谱抗生素.若未发现病原菌,但经治疗后病否愚情得以控制者在病情治愈后仍应继续给予口服抗生素7－14天.若未发现病原菌,且经前述处理3天后病情无好转对病情较轻者可停用经验性抗生素治疗再次进行病原菌培养,若病情较重者应在原有治疗基础上加用抗真菌药,如两性霉素B等.对于严重感染患者,还可给予中性粒细胞输注,由于中性粒细胞在外周血和组织中的生存期短,因此至少1次/d连续3天方可起效.预后与粒细胞减少的程度病程病因,治疗方法等有关.中性粒细胞绝对值＞1.0×109/L时感染的机会较少,如果去除病因,则预后较好急性粒细胞缺乏症在过去因继发感染致使病死率高达70%～90%,因抗菌药物造血细胞生长因子(G-CSF,GM-CSF)等控制感染手段的增强及广泛应用,使大多数病人能度过感染关预后良好病死率已降至25%以下.但年老全身衰竭黄疸或合并严重感染者病死率高.虽积极治疗10天仍无明显好转者预后较差.骨髓中尚保留少量幼稚细胞比完全缺乏者恢复较快.外周血单核细胞持续存在并有增多趋势,提示疾病的好转.预防对密切接触放射线,苯或其他有害物质时应建立严格防护制度并定期进行血常规等检查以便及时诊断和治疗.对使用细胞毒药物的病人应每1－2天检测粒细胞数,并及时减少药物剂量或停药.尽可能避免或限制服用可能引起粒细胞减少的药物.在服用可能引起粒细胞减少的药物(非细胞毒药物)时应注意每周检查血象.对有 药物过敏 史或药物性粒细胞减少或缺乏病史者,应该避免服用相同及同类药物.