你好,婴儿痉挛症的病因包括隐源性和症状性两类。隐源性婴儿痉挛症以目前的医学水平找不到明确的病因,有些可能与遗传因素有关。症状性婴儿痉挛症可由多种因素引起,主要有:
①围产期因素,如缺氧缺血性脑病、新生儿颅内出血、低出生体重、低血糖、低血钙等;
②神经皮肤综合征,其中结节性硬化是婴儿痉挛症最常见的病因...之一,有报道10%~20%的婴儿痉挛症由结节性硬化所致,其他如神经纤维瘤病、色素失调症、线状皮脂腺综合征等偶可引起婴儿痉挛症;
③先天性遗传代谢病或变性病,包括氨基酸代谢异常(苯丙酮尿症、枫糖尿病等)、氨代谢异常、非酮症高甘氨酸血症、吡哆醇依赖症、神经鞘脂沉积症(Tay-Sachs病等)、线粒体脑肌病、神经元蜡样质脂褐质沉积病等;
④中枢神经系统感染,包括宫内感染(巨细胞包涵体病毒感染等)、脑膜脑炎等;
⑤脑发育畸形,如胼胝体发育不全、Aicardi综合征、前脑无裂畸形、积水性无脑、元脑回畸形等;
⑥血管性疾病,如脑梗死、脑穿通畸形等。
婴儿痉挛症的临床表现:
①鞠躬样痉挛:突然发生短暂的全身肌肉痉挛,躯干和腿弯曲,双臂向前向外急伸。
②点头样痉挛:肌肉痉挛局限于头颈部,出现点头样发作,前额、面部易出现碰伤。
③闪电样痉挛:持续时间非常短暂,只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐,伸性痉挛,头向后仰,眼向上翻,伸腿、呈角弓反张。 孩子长到几个月时,如果出现点头弯腰样的抽筋,这种情形可能就是婴儿痉挛症。 婴儿痉挛症,实际是婴儿时期一种特殊类型的癫痫。此病多发于3--7个月的婴儿,其病因可能与产伤、新生儿窒息、病毒性脑炎、宫内感染、先天性弓形体病、先天性脑发育畸形和某些代谢性疾病有关。 婴儿痉挛症除全身抽筋外,更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。一旦确诊就应立即治疗。治疗开始的时间越早,病儿脑损害的程度就可能越轻。目前用于治疗婴儿痉挛症的主要药物是硝基安定和激素,如果两者联合使用,药效就更好。药物治疗过程中,应坚持有规律地给孩子服药,以保持必需的有效血浓度。 为了防止婴儿痉挛症的复发和转变成癫痫大发作或精神运动性发作,即使在发作完全停止以后,药物剂量仍不要减少,而应继续服药2--4年,然后在医生的指导下慎重地、逐渐地减药直至停药。此外,家长要特别重视的是,在孩子开始服药时,应每2--3周去医院随访一次,以后每3--6个月复查一次。同时应密切注意药物的毒性表现,定期带孩子到医院检查肝肾功能和血常规,一旦发现异常,及时采取进一步的措施。
药物治疗:在癫痫发作的治疗中,抗癫痫药物有特殊重要的意义。抗癫痫药物可通过两种方式来消除或减轻癫痫发作,一是影响中枢神经元,以防止或减少他们的病理性过度放电;其二是提高正常脑组织的兴奋阈,减弱病灶兴奋的扩散,防止癫痫复发。 一般将60年代前合成的抗癫痫药如:苯妥英钠、卡马西平、乙琥胺、丙戊酸钠等称为老抗癫痫药,其中苯巴比妥、苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠是目前广泛应用的一线抗癫痫药。 但有些发达国家,由于苯巴比妥、苯妥英钠的一些副作用,已将其列入二线抗癫痫药。仅将卡马西平、丙戊酸钠列为一线抗癫痫药。新的抗癫痫药如:加巴喷丁、拉莫三嗪、氨已烯酸、托吡酯等,目前比较新的是优时比的左乙拉西坦片。
手术治疗:一、脑皮质病灶切除术, 二、前颞叶切除术,三 、大脑半球皮质切除术 四、大脑联合切断术 ,五、癫痫的立体定位手术治疗 ,六、癫痫的小脑电刺激疗法,经过各种治疗无效患者还可接受微创分离型脑起搏器植入术,效果显著。