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你好,病人骨骺的成骨细胞成熟和关节软骨的形成均有缺陷。干骺内骨小梁中有软骨岛,钙化预备带变形。尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主。病崇耗阶理学改变主要为软骨和骨骺的不规则生长,骺峡沃板内软骨细胞排列紊乱,及局灶性无菌性坏死,软骨细胞内有空泡蔑荒改变,着色不良。
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你好,黏多糖病又称硫酸角质尿症、离心性软骨发育不良、畸形性软骨-骨营养不良等,是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖积聚在机体不同组织,造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。
你好,小儿黏多糖贮积病Ⅳ型是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖积聚在机体不同组织,造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征
你好,黏多糖病又称硫酸角质尿症、离心性软骨发育不良、畸形性软骨-骨营养不良等,是一组先天性遗传病,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,导致黏多糖积聚在机体不同组织,造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。
你好,小儿黏多糖贮积病Ⅳ型一般都是因为遗传引起的,没有什么好的预防办法。对于患上了疾病的患者,早发现,早治疗,如果不及时治疗会导致治疗难度的加大。
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