先天性巨结肠症确切地讲称为肠管无神经节细胞症,是胃肠道先天性畸形中最常见病之一.发病率高达1/5000,男多于女.本病的病因目前尚不清,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机理是远端肠管神经节细胞缺如,或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚团狗.本病有时可合并其他畸形. 1.出生后不排胎粪或粪排出延迟; 2.腹胀,呕吐; 3.贫血,消瘦; 4.腹部高度膨大,腹部可见粗大肠型; 5.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出. 1.出生后不排胎粪或胎粪排出延迟; 2.腹部高度膨大,腹部可见粗大肠型; 3.直肠指检：大量气体及稀便随手指拨出而排出; 4.钡剂灌肠示：狭窄肠管及扩狼浅垃张肠管,交界处呈“鸟嘴形”; 5.直肠活体组织检查经病理证实无神经节细胞存在. 1.保守治疗：适用于超短形先天性巨结肠病儿,新生儿.先用保守治疗,待6个月后,再行根治手术; 2.结肠造娄：新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术,均适用结肠造娄术; 3.根治手术：适用于所有巨结肠病叹凡儿. 1.治愈：症状消失,排便正常或偶有污便. 2.好转：症状消失,排便基本正常,常有便失禁. 3.未愈：症状仍在,或排便完全失禁. 先天性巨结肠症是先天性肠道畸形,经保守治疗或中药治疗一般效果很差. 本病的手术治疗方法很多,治疗效果各家报告不一,并发症多,故患有先天性巨结肠病儿,应到条件较好,找治疗经验好的大夫诊治.