遗传性球形红细胞增多症，切脾效果如何？确…
宓如曼_qEzr 2014-10-25 15:59
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你好遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性 贫血 中最常见的一种梨缘兔类型为常 染色体 显性遗传男女均可患病父母一方患有同病病人遮恨出生即患病临床表现有贫血、溶血性 黄疸 、脾大感染可使病情加重常伴胆石症主要的治疗方法还是脾切战逼除对于多数遗传性球形红细胞增多症患者虽然不能完全痊愈但能显著改善症状药物可以补充叶酸1mg/d口服溶血严重者应给予输血平日注意防治感染给予小量叶酸以防止缺乏
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你好遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性 贫血 中最常见的一种类型为常 染色体 显性遗传男女均可患病父母一方患有同病病人出生即患病临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大感染可使病情加重常伴胆石症主要的治疗方法还是脾切除对于多数遗传性球形红细胞增多症患者虽然不能完全痊愈但能显著改善症状药物...
脾切除是主要的治疗方法 是脾切除它能减轻绝大多数HS的贫血劢使网织红细胞接近正常（降至1%～3%）对于多数重型HS，虽然不能完全缓解但能显著改善症状劢。补充 叶酸 1mg/d口服。 溶血 严重者应给予输血。一般治疗当发生溶血危象或再障危象时应输血。平日注意防治 感染 。给予小量叶酸，以防缺乏。
遗传性球形细胞增多症是红细胞膜有先天缺陷的一种 溶血性贫血 主要表现为贫血、黄疸、脾肿大治疗遗传性球形细胞增多症的主要方法是脾切除 手术 时间最好在7岁以后但如果贫血特别严重需要经常输血并影响 儿童发育 者可以考虑提前作手术对于重型患者手术时机也旧能延迟至5岁以上尽量避免在2～3岁以下手术