急性髓系白血病(acute myelocytic leukemia,AML)包括所有非淋巴细胞来源的急性白血病。急性髓系白血病是造血系统的髓系原始细胞克隆性恶性增殖性疾病。是一个具有高度异质性的疾病群,它可以由正常髓系细胞分化发育过程中不同阶段的造血祖细胞恶性变转化。
2病因编辑
白血病的病因和发病...机制非常复杂,尽管这一领域的研究已经取得了很大的进展,但白血病的病因仍未被完全了解。目前普遍认为,绝大多数白血病是环境因素与细胞的遗传物质相互作用引起的。
1、急性髓系白血病的发生与电离辐射有关,如各种射线,有报道1945年日本广岛和长崎两地原子弹受害幸存者中CML发病率明显高于其他人群并持续数十年的事实可以肯定辐射损伤是CML的致病原。
2、化学物质如油漆、苯、染发剂等通过对骨髓损害,也可诱发白血病。最近北京的一份调查报告发现许多儿童白血病患者在半年来均做过室内装饰。
3、细胞毒药物致病:急性白血病与口服氯霉素可能有关,其它尚有氨基比林、安乃近、磺胺类、保泰松等。
4、病毒感染:近十年来的研究提示白血病很可能是病毒引起的。病毒引起禽类、小鼠、大鼠、豚鼠、猫、狗、牛、猪、猴的白血病,此外,目前认为C类RNA肿瘤病毒与人类白血病的病因有关。
5、遗传因素:文献报道先天性痴呆样愚型发生白血病较正常儿童高15-20倍,有少数家族性和先天性白血病。
3诊断标准编辑英法美协诊断标准
英法美协作组(FAB协作组)于1976和1985年先后提出了AML的形态学诊断标准及修改建议,1991年又增补一特殊亚型,即AML微分化型,先介绍如下。
(1)M0(急性髓系白血病微分化型):骨髓中原始细胞≥90%(NEC),胞浆大多透亮或中度嗜碱,无嗜天青颗粒及Auer小体,核仁明显,类似ALL—12型,细胞化学过氧化酶及苏丹黑B染色30%(NEC),原粒细胞加早幼、中性中幼及其他中性粒细胞占30%--79%,不同成熟阶段的单核细胞(常为幼稚及成熟单核细胞)>20%。
2) 骨髓象如上所述,外周血中单核细胞系(包括原始、幼稚及成熟单核细胞)≥5X109/L。
3) 骨髓象如上所述,外周血单核细胞系20%,或血清溶菌酶超过正常(1
1.5±4)mg/L,的3倍,或尿溶菌酶超过正常(2.5mg/L)的3倍。
5) 骨髓象类似M2,而外周血单核细胞系≥5×109/L时亦可划分为M4。M4EO(急性粒单核细胞白血病伴嗜酸粒细胞增多):除具有上述M4个性特点外,骨髓嗜酸粒细胞>5%(NEC),其形态除有典型的嗜酸颗粒外,还有大而不成熟的嗜碱颗粒,核常不分叶,细胞化学氯乙酸脂酶及PAS染色明显阳性。
(6)M5(急性单核细胞白血病):又分为两种亚型。
M5a:骨髓原单核细胞I+II型≥80%(NEC)。
M5b:骨髓原单核细胞I+II型