病情分析： 属常染色体隐性遗传。临床主要表现为早期起病，严重的间歇性酮酸中毒，血和尿中甲基丙梅脚二酸增多，常伴中枢神经系统症状。 指导意见： 应尽早开始限制蛋白质摄入量，减少甲基丙二酸前体氨基酸的摄入。左卡尼汀和口服抗生素可能有效。部分病例对补充大剂量维生素B12有效，即B12依赖型甲基丙二酸血症，可键耻概首先给予B121周，若出现效锅用果则可长期给予维持量治疗，根据临床和生化反应调整。