先天性二叶式主动脉瓣是很常见的畸形，占先天性心脏病的第二位，仅次于二尖瓣脱垂，发病率为0.9%～2.0%，先天性二叶主动脉瓣是胚胎早期动脉干分近佳割为主、肺动脉两大血管后，在瓣叶形成过程中除发育成正常的3个瓣叶外，也可发育成1个、2个或4个瓣叶，此即瓣叶数目的异常，其发慕貌搁生率为二叶、单叶和四叶递减。 因为畸形的瓣叶形态大小不对称，使瓣叶位置偏移，血流受阻产生湍流而流速明显增高，但在儿童期通常不会引起主动脉瓣口的严重狭窄和(或)关闭不全，随着患者年龄的增长，瓣膜长期被冲击而受损，最终导致纤维化，加剧硬化，瓣叶、瓣环钙化和主动脉瓣口的狭窄，瓣膜启闭受限，瓣口面积渐小，瓣膜不规整，瓣环变形而致严重关闭不全。由于狭窄后扩张，容量负荷过重等原因导致患者出现升主动脉扩张明显，左心室壁及室间隔肥厚、左心室扩大等形态学改变。 先天性主动脉瓣二叶式畸形叨暖可致主动脉瓣关闭不全或狭窄，主动脉瓣置换术是常用的手术方法。