神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常.软纤维瘤儿童发病躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤柔软皮色粉红色或褐色随年龄增多增大成年发展较慢.象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布多发为皮内及皮下软性结节斑块.约10％患者产生恶变特别是生长快较大的损害损害发展成神经...纤维肉瘤. 咖啡斑 常见于躯干特别在腰背部数公分大小的褐色斑片卵园形境界清楚.少数患者口腔出现 乳头状瘤 巨舌.近半数者智力发育不良颅内肿瘤及 癫痫 发作.成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良. 主要为对症处理如皮损有碍美观者或瘤块增大并有疼痛而疑有恶变者给予手术切除.有癫痫发作者应彻底检查有时神经外科手术切除后尚可能再发.　　应告知患者其子女中有50％可发生本藏要时应考虑绝育.

髓内肿瘤多发生于20-50岁，以疼痛为最常见的首发症状，逐渐出现肿瘤节段以下的运动障碍和感觉异常，表现为肢体无力、 肌肉萎缩 和截瘫， 肌张力 和腱反射异常。

椎管肿瘤根据发生部位可分为髓内肿瘤、髓外硬膜内肿瘤、髓外硬膜外肿瘤。髓内肿瘤约占椎管肿瘤15%，常见有星形细胞瘤、室管膜瘤。