由肿瘤性成骨细胞骨样组织所组成为起源于成骨组织的恶性肿瘤.骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位.该瘤恶性程度甚高予后极差可于数月内出现肺部转移截肢后3~5年存活率仅为5~20％.发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三其它处如肱骨股骨上端腓骨脊椎髂骨等亦可发生.多数为溶骨性也有少数为成骨...性发病年龄：可发生在任何年龄但大多在10~25岁男性较多.肿瘤多处于骨端偶发生于骨干或骨骺.骨肉瘤含有不同成份的软骨纤维组织及生骨组织.骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散.早期肿瘤主要部分在骨膜下融合于骨皮质溶骨性瘤组织软骨成份少骨破坏较快循环丰富 骨坏死 区可形成包裹肿瘤向邻近软组织扩散可发生病理 骨折 少数肿瘤骨质坚硬.一般骨肉瘤不侵入关节偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节.由于肿瘤的发展及骨膜反应常有骨膜高起形成三角通称考德曼（Codman）氏三角并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针.显微镜下可见许多瘤细胞细胞及细胞核大小形状不一有小型多核巨细胞梭形细胞不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞细胞核大染色很深.几乎所有转移均经血液转移至肺少数转移至脑内脏肾及经淋巴管至淋巴结.