新生儿患苯丙酮尿症如何治疗?

匿名用户    2013-11-26 21:22    

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病情分析: 你好,苯丙酮尿症患儿若不治疗或治疗较晚,大部分患儿有智力、运动和语言发育落后,若能够在症状出现之前进行诊断和治疗,即通过新生儿疾病筛查诊断的患儿,诊断后及时治疗,近90%患儿智力可达到正抗室常,只有少部分患儿由于治疗不够配合或病情较重,血苯丙氨酸浓度控制不理想,仍可导致智力下降。 意见建议:由于苯丙氨酸羟化酶本身异常导致的患儿,给予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉,定期复查血苯丙氨酸浓度,根据苯丙氨酸浓度是否在合适的范围,调整每日食入不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉的量。由于普通食物,尤其是含蛋白质较高的食物,如肉、鱼、、虾、蛋及豆制品等,含有较高的苯丙氨酸,故需抹筛婚减少这些食物的食入,注意:患者每天的苯丙氨酸摄入量必须维持在不引起脑损害和满足生长发育所需量之安卫间。另一种由于四氢生物蝶呤缺乏引起的患儿,可按上述给予不含苯丙氨酸的特殊奶粉或蛋白粉治疗,也可用四氢生物喋呤治疗,只是用四氢生物喋呤费用较高,不同患者家庭可根据经济情况选择治疗方法,但血苯丙氨酸的控制水平要求同上。 由于四氢生物蝶呤缺乏同时可引起神经递质的缺乏,故需要同时给予5-羟色胺及左旋多巴治疗。

匿名用户   2013-11-26 21:48
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