你好我查看一下G6PD缺乏症是一种遗传性代谢缺陷,为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性.由于G6PD缺乏症变异型很多,临床表现差异极大,轻型得可无任何症状,重型者可表现为先天性非球形红细胞 溶血性贫血 ,一般多表现为服用某些药物,蚕豆或在感染后诱发急性溶血,重得可危及生命.
你好,建议你最好在带孩子到儿童医院检查一下是比较好的,如果确诊孩子真的是这种疾病引起的话,建议你最好让孩子住院治疗一段时间是比较好的,治疗期间多让孩子休息一段时间是比较好的.
|叫红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症.是一种溶血性疾病.本病为X连锁部完全显性遗传病.男性的发病率高于女性.杂合子具有不同...的表现度,男性杂合子和女性的纯合子均发病.女性杂合子亦可发病,取决于其缺乏G-6PD的红细胞数量在红细胞群中所占的比例.
|6磷酸葡萄糖脱氢酶即你所说的G6PD,它是糖代谢途径中一种重要的酶.缺乏该酶,会导致磷酸戊糖途径受阻,而磷酸戊糖是合成核算的重要原料,同时该途径还能产生一种重要的还原性物质,叫还原性辅助II,它能使红细胞内的氧化型谷胱甘肽还原成还原型谷胱甘肽,并能维持过氧化氢酶的活性.还原型谷胱甘肽和过氧化氢酶能使体内产生的过氧化氢迅速还原成水,避免过氧化氢对红细胞的氧化损伤.但G6PD缺乏者因不能产生足够的还原型辅酶Ⅱ,故服用氧化性药物或蚕豆之后,产生过多的过氧化氢不能及时被还原,造成红细胞破坏而致急性溶血,引起高胆红素血症,超过了肝脏的正常代谢水平,就会出现黄疸等症状,这是溶血引起的黄疸,我们称为溶血性黄疸.主要以未结合胆红素升高为主.至于 新生儿黄疸 ,我们要考虑为病理性的还是生理性的,正常的新生儿也会出现黄疸,但他的最高值足月儿小于221, 早产儿 小于257umol/L.足月儿持续时间不超过2周,早产儿不超过4周.如果2岁的宝宝还出现黄疸,建议查查肝功有无问题,alt是否增高?排除有无婴幼儿肝炎综合症的可能,并做肝炎相关免疫学检查.排除肝炎引起的黄疸.同时做一下网织红细胞的检测,看看是否有增高（溶血会引起增高）,查血常规,看看是否有 贫血 等表现.宝宝再次出现黄疸是否有吃过蚕豆或者蚕豆制品,以及一些氧化性的药物,如磺胺等.以明确诊断.本病有遗传性,为X伴性遗传.如果你生的是儿子,同时你是基因携带者,那你所生的儿子,有一半会引起该病,如果生的是女儿,这为基因携带者（不患病）.建议去做一下染色体检查,如果母亲没有该基因,同时父亲正常,可以排除G6PD缺乏症.
你好我查看一下G6PD缺乏症是一种 遗传 性代谢缺陷,为X伴性不完全显性遗传,男性发病多于女性.由于G6PD缺乏症变异型很多,临床表现差异极大,轻型得可无任何症状,重型者可表现为先天性非球形红细胞 溶血 性贫血,一般多表现为服用某些药物,蚕豆或在 感染 后诱发急性溶血,重得可危及生命.