儿童抽动症眼科主要并首先表现为儿童频繁眨眼和嘴角抽动 抽动症（tics）是指由多种病因引起的、身体某部位一种固定或游走性的单处或多处肌肉群的急速收缩动作，具有突发性、瞬间、无先兆、不随意、无节律和反复发作的特点。临床上可表现为运动性抽动、发声性抽动、感觉性抽动和抽动-秽语综合征。 【病因和发病机制】目前尚不甚清楚，一般认为与下列因素有关。 1．遗传因素　本症为多基因遗传病，患儿家庭成员中患抽动症和抽动-秽语综合征者较一般人群中多见。在抽动-秽语综合征中孪生儿同病率也较高，单卵孪生儿同病率为75%～95%，双卵孪生儿同病率也有8%～23%。 2.精神因素　患儿开始多有焦虑、紧张等精神因素而出现症状，久之可成为习惯。精神因素常见外来的刺激，如过高的学习要求、过多的责备、家族间的争执、父母的偏爱、受到忽视或环境中某些紧张气氛等。有时起因于一些器质性疾病，如眼结膜炎引起眼部不适，久之眨眼成为习惯。有人认为抽动-秽语综合征是个人承受压抑时一种反抗心理的表现形式。有人认为本病可能与患儿神经类型有关，神经质、胆怯、不稳定儿耻寸悠童易出现这种症状。 3.器质性因素　较多患儿在围生期有轻微脑损害，平时常过度兴奋、多动，故疑有脑部器质性损害。抽动-秽语综合征被认为与脑基底神经节及其与皮质、丘脑和中脑的联系功能障碍所致，其行为、运动改变与杏仁核纹状体通路障碍有关，不自主发声可能由于扣带回基底节及脑干不规则放电有关。 4.药源性因素　不恰当地长期或大剂量应用抗精神病药或中枢兴奋剂之蛇(如氯氮平、利他林、卡马西平等)可能产生抽动症或抽动-秽语综合征。 5.神经生化因素　对抽动-秽语综合征患者从神经生化、精神药理等方面的研究发现： ①本症主要病理部位可能是在纹状体多巴胺能系统的靶细胞受体，由于多巴胺活动过度或是突触后多巴胺受体超敏所致； ②与去甲肾上腺素系统受累有关； ③与5-羟色胺代谢紊乱有关。 【临床表现】90％以上2～15岁发病，男多于女，约为3：1。 1．运动性抽动： ①单纯运动性抽动：抽动动作特点是突然、短暂和局限于某一部位的抽动，如单眼的眨眼、头突然一晃、点头、咧嘴、耸肩等。也可表现为一种缓慢持续的强直动作，如斜颈、腹部紧束，类似肌张力障碍，称肌张力性抽动症； ②复杂运动性抽动：抽动动作复杂，需多组肌群协调，似乎带有某种目的性，如闻气味、触摸或轻拍等。 2.发声性抽动：发声抽动即表现为异常发音。可分为： ①单纯发声性抽动：反复发出类似清嗓子、干咳声、嘘声、吱声、嘎声、吭声、咕声、嗤鼻声等； ②复杂发声性抽动：发出完整或省略的词语，具有语言的意义，如模仿言语、重复言语和秽语。 3.感觉性抽动：为缓解躯体某些不适感受(如某部位受压、瘙痒或燥热感)而产生的一些随意动作，如躯体突然用力伸直、突然扭动、形似肌张力障碍的强直发作，或感受到咽喉部刺激，而产生一种突然的声响。 4.抽动-秽语综合征：病初主要症状是不自主的、突发的多发性抽动，以固定方式做崇重复出现，无目的性，抽动不到1s，但多在数分钟内反复出现。抽动的部位和形式多种多样，首发症状从面、颈部开始，并自上向下蔓延，表现为眨眼、皱眉、歪嘴、伸舌、摇头、耸肩等，以后上、下肢肌群也出现不自主抽动，可多个部位同时抽动，精神紧张时加重，入睡后消失。在抽动的同时，可有暴发性的发声性抽搐，表现为喉鸣声、咳声、咯咯声等，以后转变为突发的强制性重复别人的言语、刻板式咒骂、秽语；不自主喉鸣和秽语出现较晚，且出现后又可消失，此症具有特殊诊断意义，但未见其出现并不能排除本病的存在。本症可伴注意力缺陷、学习困难及情绪障碍、强迫观念及强迫性行为等。病程呈慢性进行性，持续多年，有缓解期和加重期。GillesdelaTourette（1885年）首次对本病作了详细的描述，故又名Tourette综合征。 上述抽动症状，在情绪紧张时加剧，精神集中时减少，睡眠时消失。症状有波动性，可自动缓解或缓解后复发，旧的症状消失，新的症状又可出现。 神经系统检查无明显异常体征。 【辅助检查】 1.智力测验智商多正常；神经心理检查可呈现轻度器质性损害的表现。 2.脑电图检查约50％患儿的脑电图可有非特异性改变，少数有异常放电。 3.神经影像学检查抽动症患儿神经影像学检查无特异所见，但对鉴别诊断有帮助。 【诊断和鉴别诊断】根据多发性抽搐伴不自主发声，常有情绪和行为异常，慢性病程，有缓解期，用多巴胺能受体阻滞剂有效等可做出诊断。 临床类型　美国精神病协会将抽动症分为(DSM-Ⅳ，1994)： ①一过性抽动症； ②慢性运动性或发声性抽动症； ③抽动-秽语综合征； ④无法分类的抽动症。 短暂性抽动症又称抽动症或习惯性痉挛，是儿童期最常见的一种抽动症类型。临床上大多数为单纯运动抽动，极少数为单纯发声抽动，病程持续数月至一年。 慢性运动性或发声性抽动主要表现为简单或复杂性运动抽动，或表现为简单或复杂性发声抽动，以运动性抽动为多见，症状特征往往持久，刻板不变，运动抽动和发声抽动两种症状不同时存在，病程至少持续一年以上，长者持续终生。 抽动-秽语综合征以多部位运动抽动伴有不自主发声抽动为主要特征，常常伴有轻重不一的精神症状，如情绪障碍、强迫症状、行动问题、奇特的幻想等，重者可有违纪行为和社会适应困难、困扰等。 以上三种类型不是绝对的划分，一般认为三种类型可有连续性。短暂性抽动症可能随病程持续发展为慢性运动抽动或发声抽动症。抽动-秽语综合征约有半数患者首发症状为简单运动抽动，最常见为眨眼，或是首发症状为简单发声抽动，经过数周或数月后呈现抽动秽语综合征；此外，短暂性抽动症可伴有注意缺陷多动症(AHDH)，在不适当地长期或大剂量服用兴奋剂之后易出现抽动-秽语综合征。 应注意与习惯性抽搐的鉴别，后者是小儿功能性的局部抽搐，发病与精神因素有关，抽动多局限于一组肌群，呈突然发作的快速不随意运动，抽动形式简单刻板，无抽搐性发声，大多可自行缓解。其他需要鉴别的还有舞蹈病、癔病、肝豆状核变性等。 【治疗】 一、药物治疗抽动症状影响日常生活和学习者，可采用药物治疗。对诊断明确的抽动-秽语综合征应及早进行治疗。选药的原则是根据每一个药物可控制的特殊目标症状(指对病人日常生活影响最大的症状，通常是抽动)和可能产生的副作用，剂量宜个体化，以小剂量开始，逐渐加量，以能稳定控制症状的最小剂量维持应用，用药时间宜长，减量过程要十分缓慢。 1.抽动的治疗 (1)神经安定类药物： ①氟哌啶醇(haloperidol)：系一种高效多巴胺受体阻滞剂，是控制抽动最有效的药物之一，也是治疗抽动-秽语综合征的有效药物，可作首选，由小剂量开始，0.05mg/kg·d口服，然后调整剂量，使症状获得控制而无副作用。一般先给每次0.5mg口服，2/d，再逐渐加量，直至满意效果。病情稳定后可逐渐减量至维持量，约为4mg/d左右，最大不超过8mg/d。本药可引起锥体外系副作用，表现为动作减少、减慢和肌张力增高(多呈齿轮样)，如伸舌、张口困难、歪颈等。若出现以上副作用时可加用等量苯海索(安坦)可以抵消这种副作用； ②硫必利(tiapride，泰必利)：本药与多巴胺D2受体结合，抑制中脑边缘系统多巴胺能神经亢进。开始剂量为每次50mg口服，3/d，连服1～2周后若