为常 染色体 隐性遗传病,多发生搂挤在幼儿,也可见于成人.原因是芳香硫酸脂酶A缺乏引起的溶酶体贮存病,造成大量酸性磷脂沉积于脑的额叶和其他器官内.因为其沉积在肾小管内,所以,尿中也含有脂类.2岁以下发病者,病前发育正常,病后表现为 行走 不稳, 智能 逐渐减退.儿童发病者多以视力,听力,智力障碍为首发症状,表现为学习困难,精神行为不正常,行走困难.中老年发病者,所以精神症状为首发,表现为智能减退,精神行葛呈剑为垃狗异常,晚期出现痴呆,运动障碍,行走不能.尿中发现脂类沉和腓浅神经活检有助于诊断.颅脑CT或MRI检查,早期病变位于前额叶.