耳硬化症是一种原因不明的疾病，病理上是因为骨迷路原发性局限性骨质吸收，而代以血管丰富的海绵状骨质增生，故称“硬化”。当侵犯卵园窗时，可导致镫骨固定，失去传音功能，使听力进行性退化。耳硬化症的发病率与人种有很大关系，白种人发病率高，黑人发病率最低，黄种人介于两者之间。发病年纪以中青年较多。

手术医治是提升听力最有效的措施，镫骨撼动术最近效果较好，但硬化源不能控制，远期效果差，现在已很少使用。内耳开窗术也能提升听力，但远期作用差，有估计发现感音性聋。现在普遍采用的是镫骨部分或全部切除，接着安置人工镫骨，手术在显微镜下进行，须要一定的设备条件和技术水平。