中链酰基辅酶a脱氢酶缺乏是什么病症?

中链酰基辅酶a脱氢酶缺乏是什么病症?
189*****569    2014-06-06 19:52    

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其他回答

您的情况需要当面体检以及辅助检查才能明确病因,网上咨询做不到这一点,因此不能准确判断。建议去医院详细检查确定。

高进free    2014-06-08 12:38

不用谢。建议您先观察,如有加重建议去医院详细检查。

高进free    2014-06-08 11:21

你好,新生儿低血糖症是新生儿的血糖低于所需要的血糖浓度。常发生于早产儿、足月小样儿、糖尿病母亲的婴儿,在新生儿缺氧窒息、硬肿症、感染败血症中多见。严重的低血糖持续或反复发作可引起中枢神经的损害。新生儿低血糖可以是一个独立的疾病,也可能是其他疾病的一个临床表现。原因有:1暂时性低血糖 1.葡萄糖储存不...足主要见于: ①早产儿和小于胎龄儿:肝糖原储存主要发生在妊娠的最后3个月,因此,胎龄越小,糖原储存越少,糖异生中的酶活力较低; ②围生期的应激反应:低氧、酸中毒时儿茶酚胺分泌增多,刺激肝糖原分解增加,加之无氧酵解使葡萄糖利用增多; ③其他:;如低体温,败血症,先天性心脏病等,常由于热卡摄入不足,葡萄糖利用增加所致。 2.葡萄糖利用增加(暂时性高胰岛素血症)主要见于: ①糖尿病母亲的婴儿:由于宫内血糖过高,导致暂时高胰岛素血症,而出生后母亲血糖供给突然中断所致; ②Rh溶血病:红细胞破坏致谷胱甘肽释放,刺激胰岛素浓度增加。 2持续性低血糖 1.高胰岛素血症:主要见于胰岛细胞增生症,Beckwith综合征、胰岛细胞腺瘤。 2.内分泌缺陷:如先天性垂体功能不全、皮质醇缺乏,胰高糖素缺乏,生长激素缺乏等。 3.遗传代谢性疾病: ①糖代谢异常:如糖原储积症Ⅰ型、Ⅲ型; ②脂肪酸代谢性疾病如中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏; ③氨基酸代谢缺陷:如支链氨基酸代谢障碍,亮氨酸代谢缺陷等。治疗:1.无症状性低血糖并能进食者:可先进食,并密切监测血糖,低血糖不能纠正者可静脉输注葡萄糖。 2.症状性低血糖:需要静脉输注葡萄糖,并且密切监测血糖。顽固性低血糖持续时间较长者可加用氢化可的松,或口服泼尼松(强的松)。血糖正常后逐渐减量。极低体重早产儿对糖耐受性差,输注葡萄糖时应注意输注速度。 3.持续性低血糖:提高葡萄糖输注速率。还可静脉注射胰高血糖素。高胰岛素血症可用二氮嗪,胰岛素细胞增生症则须作胰腺次全切除,先天性代谢缺陷患儿给予特殊饮食疗法。祝宝宝早日康复!

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高进free    2014-06-06 20:04