希特林缺陷病目前还没有特效药，主要靠饮食治疗。在小婴儿期的希特林缺陷病，有一些疗效比较肯定的治疗奶挡耗评粉（蔑肆无乳糖并且强化中链甘油三酯的特殊配方奶粉）。对于患病小孩，鼓励高脂肪、高蛋白、低碳水化次豆合物饮食。少吃米饭、面包、馒头等米面制品，鼓励吃鱼、蛋、肉以及各种含蛋白质和脂质成分比较丰富的食品。希特林缺陷病的孩子一般带有明显的缺锌和脂溶性维生素的缺乏，因此给患病孩子补充锌和脂溶性维生素非常必要。