小儿囊状淋巴管瘤是淋巴管和组织发育畸形所致的一种先天性良性肿瘤或畸形，其实质是淋巴管壁细胞的异常增殖〔1〕，其来源于原始淋巴胚胎始基的游离部分，以局限性淋巴管功能团块存在，可表现为淋巴管瘤，也可表现为囊状水瘤。常见于小儿，好发于颈颌面部，其几率有75%。囊状淋巴管瘤如果不及时治疗，可因感染或创伤等各...种因素而迅速增大，导致各种占位性病变，如呼吸道阻塞，吞咽困难等。严重影响着小儿的健康〔2〕。笔者对小儿囊状淋巴管瘤的临床诊疗总结如下。
1 临床诊断
临床上对小儿囊状淋巴管瘤的诊断主要借助患儿的临床表现、症状。查体时发现颈颌、腋下等部位有肿块，再行特殊诊断如超声、CT、MRI等。最后
由病理性检查确诊。
1.1 临床表现及症状 小儿囊状淋巴管瘤通常情况下是患儿的父母或者其他家属在无意中发现在其颈颌、腋下等部位有肿块，遂来就医。少数是患儿未出生前行腹部胎儿超声检查发现。查体：视诊发现肿块高出皮肤，表皮无红润、皱缩等表现。触之，质软，有包膜，可有滑动感，如肿块较大可有波动感。由于患儿年龄较小不能用语言表达，所以在肿块不大时，患儿可无特殊表现，当肿块较大有占位性病变时，患儿可表现为烦躁，哭泣，厌食。严重者可表现为呼吸困难，消瘦等症状。
1.2 特殊诊断 在小儿囊状淋巴管瘤的诊断中，超声检查是常用方法。因为其基础是形态学的改变，且其操作简单，便捷，无损伤。囊状淋巴管瘤是由于淋巴淤积，淋巴管扩张引起，囊肿内容物为无色透明液体，可多房性。由多处扩张的淋巴管构成。超声易诊断，其主要与血管瘤相鉴别，彩色多普勒在血管瘤内部可探及斑片状或散在短管状彩色血液信号，而囊状淋巴管瘤内不能测到血流信号〔3〕。CT、MRI可对肿块的大小、范围、个数、性质，进行定量和定性的分析，为后来的治疗提供信息。最终的诊断依然要依据病理学的检查。
2 临床治疗
2.1 手术治疗 小儿的囊状淋巴管瘤的手术治疗效果较好，但由于好发部多为重要血管神经部位，如颈颌、腋下等。由于瘤体常包绕重要的血管神经，给手术带来了相当的难度。同时也造成瘤体未切除干净而复发和各种损伤，产生严重的并发症〔4〕。
2.
1.1 手术要点 由于患儿年龄小，所以在手术时需小心谨慎，仔细轻柔。严格做到无菌操作，术前可使用少量抗生素。麻醉时要保持呼吸道通畅，维持正常呼吸，充分给氧；保证循环动力稳定，彻底止血，如果出血过多及时补液，补血。慢慢分离浅表结构，至淋巴管瘤体。注意保护血管神经，直视下操作可以减少血管神经的损伤，有报道在切开淋巴瘤囊壁后吸净淋巴液在直视下剥离淋巴管瘤囊壁效果较好〔5〕，如果有多房，则要逐一分离，切除。若瘤体包绕重要的血管神经，则孤立其残余部分，用2.5%碘酊或把平阳霉素注入残余囊内。该方法可消除囊液的来源，有效防止淋巴管瘤的复发。术后安置引流管1周。
2.
1.2 术后并发症 手术后淋巴回流受阻淋巴积液，可使患者在术后的相当一段时间内出现切口周围肿胀。容易导致切口感染，切口的裂开。注意观察，可用热水热敷，加速机体的吸收。术后可能有各种血管神经损伤导致的各种症状，如：面神经麻痹，声音嘶哑等，所以要求术中动作轻柔，解剖仔细。由于各种原因手术的复发率较高，有报道在术后局部穿刺抽液后注射等量的40%尿素溶液有预防作用〔6〕。手术瘢痕是不容忽视的，由于手术大多在颈颌部。在手术时为了充分暴露手术视野，通常切口较大，术后留下较大瘢痕，随着患儿年龄的长大，给患儿心理上带来巨大的创伤。
2.2 药物治疗 药物治疗适宜手术不易完全切除的情况，或者减少二次手术。
2.2.1 常见药物 现在临床上治疗囊状淋巴管瘤主要的药物是鱼肝油酸钠和广谱抗癌抗生素平阳霉素等，其不良反应小，其原理为可迅速抑制瘤体内的内皮细胞增生，促使其退化和纤维化，使瘤体退化。治疗标准以注射治疗后瘤体完全消失，皮肤正常，无功能障碍，无复发为治愈。临床上有鱼肝油酸钠和平阳霉素等药物进行瘤体内注射治疗，有报道鱼肝油酸钠的治愈率为6
1.91%〔7〕；平阳霉素剂量为0.2~0.4 mg/kg〔8〕,同时加用地塞米松5 mg,2%利多卡因1~2 mg，混合进行瘤体内注射，其治愈率较高，为97.37%〔9〕。
2.2.2 不良反应及防治 上述药物的相对不良反应较少，在使用前应做青霉素皮试，无过敏者可以使用。患儿用药后可能有发热，局部炎症反应，停药后可以自行缓解。
3 其他治疗
现在临床上还有一些对小儿囊状淋巴管瘤的治疗。如CO2激光治疗，其操作简单，准确性好，出血少，患儿易接受。通过碳化淋巴管瘤体，使局部功能得到改善。其对单一的，瘤体较小的效果显著〔10〕。
综上所述，在小儿的囊状淋巴瘤临床诊疗的过程中，从患儿的健康出发，应早发现，早治疗。由于某些患儿过于肥胖，在颈颌、腋下的肿块不易发现，因而延误治疗，影响孩子的健康。所以当儿童有不明原因的呼吸困难、厌食、烦躁时，家长应仔细观察，及时就医。患儿在手术治疗后，手术瘢痕可能给患儿以后的生活带来巨大影响。出于整形美容的考虑，临床上可以探寻微创的手术方法。这样伤口较小，预后瘢痕较隐蔽。将减少孩子的术后心理影响，这样可能对临床术者的技能要求会更高，但可以尝试。
【参考文献】
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3.
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