发生在出生后几天到30个月，半岁前是发病高峰。由于婴儿整天在床上或襁褓中，年轻的妈妈缺乏经验，容易麻痹大意，把发作病情误认为由于孩子饥饿、尿布湿或头颈身体不适引孟件起。痉挛停止后，可遗留神经损伤症状和体征，如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪，或有其他类型癫痫发作。本病死亡率占13%，而90%以上智能低下。因此，认清疾病，及时予以控制是非常重要的。 分享 病因 ①产伤 是婴幼儿症状性癫痫的常见原因，造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大等。 ②先天性疾病 脑畸形、脑积水、染色体异常等。 ③脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。 ④羊水吸入 胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、剖腹产等，日后发病率明显增加。 ⑤各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿病儿 愈后部分病人可有婴儿痉挛症后遗症。 ⑥脑血吸虫、脑囊虫病 可引起婴儿痉挛症，较少见。 ⑦颅内肿瘤 小儿肿瘤，较少见。 ⑧脑血管病 小儿血管畸形产生婴儿痉挛症，较少见。 ⑨中毒 煤气、农药以及全身性疾病如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等均可引起婴儿痉挛症发作。 ⑩营养代谢性疾病 低血糖、糖尿病昏迷、维生素B6缺乏、甲亢等均可引起婴儿痉挛症发作。⑪外伤 包括开放性外伤和闭合性外伤。⑫先天性因素 指胎儿出生以前在母体内受到的损害，它可造成大脑发育异常，生后出现婴儿痉挛症发作。如孕妇腹部受伤、子宫出血、紫外线照射、服用对胎儿有害药物，各种微生物感染，尤其是风疹、麻疹病毒感染等。⑬遗传 癫痫病人的子女有1/500发生婴儿痉挛症。⑭免疫力低下 有些婴幼儿经常感冒发热是免疫力低下的原因。 临床表现 1.鞠躬样痉挛 突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸。 2.点头样痉挛 肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，前额、面部易出现碰伤。 3.闪电样痉挛 持续时间非常短暂，只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐，伸性痉挛，头向后仰，眼向上翻，伸腿、呈角弓反张。 孩子长到几个月时，如果出现点头弯腰样的抽筋，这种情形可能就是婴儿痉挛症。 婴儿痉挛症除全身抽筋外，更为严重的是它还会引起小孩智力障碍。一旦确诊就应立即治疗。治疗开始的时间越早，病儿脑损害的程度就可能越轻。目前用于治疗婴儿痉挛症的主要药物是硝基安定和激素，如果两者联合使用，药效就更好。药物治疗过程中，应坚持有点禁瓦规律地给孩子服药，以保持必需的有效血浓度。 为了防止婴儿痉挛症的复发和转变成癫痫大发作或精神运动性发作，即使在发作完全停止以后，药物剂量仍不要减少，而应继续服药2～4年，然后在医生的指导下慎重地、逐渐地减药直至停药。此外，家长要特别重视的是，在孩子开始服纺孟药时，应每2～3周去医院随访一次，以后每3～6个月复查一次。同时应密切注意药物的毒性表现，定期带孩子到医院检查肝肾功能和血常规，一旦发现异常，及时采取进一步的措施。 检查 隐源性婴儿痉挛症有以下特点： ①起病前发育正常，神经系统检查及神经影像学正常； ②对称性痉挛发作，无其他类型发作； ③脑电图（EEG）背景为典型的双侧高峰节律紊乱，在成串的痉挛发作中，各次痉挛之间的EEG可恢复高峰节律紊乱图形； ④EEG无限局性异常的证据。症状性婴儿痉挛症起病前即有精神运动发育落后，神经系统检查及神经影像学可有异常发现。 1.EEG特征 婴儿痉挛症发作时期EEG的特征为高峰节律紊乱。典型的高峰节律紊乱表现为脑区杂乱的极高波幅慢波与棘波组成的混合波型，两侧不对称，不同步，棘波出现的部位及波幅变化毫无规律，或呈多灶性，棘波与慢波之间没有固定的关系。 高峰节律紊乱在睡眠期更明显。正常睡眠波形如顶尖波、睡眠纺锤、K－综合波常消失。有研究显示清醒时高峰节律紊乱的出现率为64%，NREM睡眠I期为86%，Ⅱ期～Ⅳ期为99%。1岁以后高峰节律紊乱在清醒时逐渐减少，但睡眠中依然存在，深睡期高峰节律紊乱逐渐表现出周期样发放的特点，且两侧不对称可更加明显。 在婴儿痉挛发作时，高峰节律紊乱消失，EEG可表现为高波幅慢波或棘慢波爆发，和（或）广泛性低电压快波。有时可显示为假性正常化，为持续10秒左右的低至中波幅快波或快慢混合波，貌似正常背景活动。 2.其他辅助检查 神经影像学检查如CT、MRI、PET、SPECT可协助发现脑内结构性或功能性病变。SPECT研究显示，脑血流低灌注区与婴儿痉挛症的皮质损害（常在枕区）有关，高灌注区（常在额区）与癫痫的持续存在有关，类似痉挛的发作终止则高灌注区减少。MRI可发现CT难以发现的脑结构异常。皮肤紫外线检查可发现结节性硬化的皮肤色素脱失斑。各种代谢性试验、酶分析、染色体检查等均可帮助寻找病因。EEG监测下静脉注射维生素B6，可除外吡哆醇依赖症。 诊断 典型病例根据