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问题分析: 朗逼葛格汉斯组织细胞增多症(LCH),是一组原因未明的组织细胞增生性疾患,朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病。临床表现、治疗反应及预后存在明显的差异。主要发生在婴儿和儿童,也见于相耀成人甚至老人。 意见建议: 重型患者应住院并予大剂量抗生素治疗,保持气道通畅,营养支持(包括高能营养),血制品应用,皮肤护理,理疗,以及必要的医护关怀。严格的卫生措施可有效地减少耳道、皮肤和牙龈损害。施行清创术,甚至可切除严重受损的牙龈组织,以限制口腔病变。头皮脂溢性皮炎可使用含硒洗发液(每周2次),若洗发液无效,可局部少量使用皮质类固醇药剂,以在短期内控制小的病灶。对有尿崩症或其他垂体功能减退症状的患者,大多需激素治疗。 局部治疗,即外科手术和放疗。在完整评估后,单个骨受侵犯的患者和在某些情况下多部位受损的患者可使用局部疗法。若患者的病损浅表,在容易接近的非危险部位可施行手术刮除。但要避免过大的矫形与整形手术,以及功能的录玻贸损伤。局部放疗适于骨骼畸形、眼球突出所致的视力丧失、病理性骨折、脊柱压缩和脊髓损伤,或有严重疼痛以及全身淋巴结肿大的患者。
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