你好，这个属于遗传代谢疾病，饮食治疗有效。应尽早开始限制蛋白质摄入量典近患，。左卡辨做尼汀口服可能有效。部分病例对补充大剂量维生素B12有效，可首先给予B121～5mg/d，共1周，若出现效果则可长期导趋给予维持量治疗，剂量一般为每周1mg，根据临床和生化反应调整。