儿童地中海贫血怎么输血

佛丽华_GfgV    2013-12-25 16:43    

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输血需要根据患者的情况的,不建议多次输血,输血可发生很多不良反应的,比较常见的有高热、寒战,然后就是移植物抗宿主病,溶血反应。还有一些过敏反应,以及输血后紫癜等等 不是说靠输血就可以解决的,后期输血效果也不会太理想的,停用后还是会反复

都霞辉_3gNl    2013-12-26 10:02

(一)及时输血:一旦确诊为重型或偏重型地贫,即要马上及时输血治疗,否则由于输血不及时而出现的地贫容貌、肝脾肿大、骨骼变形等并发症日后可能是难以逆转的。 (二)高量输血:即维持血色素(HGB)平均水平在120克/升(g/L),输血前在90-100。方法是一开始按12毫升红细胞/天/公斤(相当于0.1单...位/天/公斤,1单位血由200毫升全血制成,含120毫升红细胞)的用量通过反复输血,把血色素提高到130-140的水平(可按每输3毫升红细胞/公斤或5毫升全血/公斤升高血色素10估算),然后每隔3-4周,当血色素降至90-100时(正常情况下一周降10左右)重复输血。通过反复高量输血法可使体内的血色素保持在接近正常范围,骨髓就不会有代偿造血的效应。采用高量输血法时,骨骼变强壮,脸外型看起来也正常了,生长正常化,心脏以及循环也是正常的。且不会从食物中吸收过多的铁,通常脾脏会保持正常大小,总之,患者会如正常人一样健康。高量输血法会刚开始输血是比低量输血法需要大约多30%或更多的血,然而对于整个过程而言,高量输血法是需要较少的血,因为: 1.采用低量输血法的患者全身血量是增加的,这是由于骨髓过度造血扩增造成的,当我们输血时需要更多的血才能将血色素值升高到预期值。 2.采用低量输血法的患者脾脏几乎均会变大并会破坏更多的红细胞,这种情形在一开始就采用高量输血法的患者身上较少发生。高量输血法的病人,对于食物中的铁质的吸收比低量输血法的病人来得少,所以体内铁的堆积总量比低量输血少。再者,当血色素值是正常时,身体较能抵抗铁质所造成的损害。 低量输血(维持血色素在50~70),虽可延长患儿生命至青少年,但会有下列一系列发症: 由于骨髓不能制造正常的红细胞。并且大部分的红细胞在骨髓内就死亡了,这就是贫血的原因。而骨髓会努力想造血,于是体积就变为20甚至30倍大,但终究不能制造出足够的红细胞,但这骨髓的努力造成了其他的问题。 1.由于骨髓扩增,所以破坏了骨骼,尤其是面部的骨骼,而且造成了全身骨骼易碎的特质,这是骨髓内部扩增的结果。 2.大量骨髓本身即需要大量的血液供应,而造成全身的总血量增加,这又使贫血更加严重,并且给心脏更大的负担。当输血后,血色素会不如预期升得那么高。 3.贫血造成身体误认为自身缺铁而从食物中吸收更多的铁质以改善贫血状态,造成铁质的堆积。 4.由于病人的红细胞是不正常的,所以脾脏会破坏它,脾脏因破坏更多的红细胞而变大,这会加重贫血,如此造成恶性循环。 5.患者的脸、腹部会变大,手脚变得瘦弱,并且比正常小孩个子要小。 6.因为贫血,所以需要输血,结果身体累积了过量的铁。如果患者是接受低量输血计划,由于仍然会贫血,骨髓持续不断在造血,于是仍有上述问题,而且当小孩年纪愈大会愈虚弱并且愈难治疗。 除铁治疗 (一)及时除铁:一般输血15次后,血清铁蛋白就会达到1000以上,小孩3周岁时即 要开始规范的除铁治疗(3岁之前除铁要降低药物剂量,并要注意监测生长发育情 况),不要认为待到孩子长大后集中一段时间强化排铁也不迟,因为铁治疗是一个缓 慢的过程,在标准剂量下每天只有少量的铁排出体外,如果等到年龄较大铁负荷较高 时再除铁,一来已沉积的铁质已对身体特别是肝脏造成危害,二来为了快速除铁而加 大除铁剂量,除铁药的毒性也会增加。特别是预期做移植者,更应抓住第一时间除 铁,维持身体在移植分级一级(1度)状态,有利于日后提高移植成功率。

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匿名用户    2013-12-25 23:46