MEN-Ⅰ的症状和体征撒于累及病人肿瘤的类型.甲状旁腺功能亢进至少发现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现；约25%病人证明有肾结石和肾钙化.与散发性甲状旁腺功能亢进不同发觉弥漫性增生或多发性腺瘤老是多于单个腺瘤. 　　胰岛细胞瘤占病人30%~75%其中约40%肿瘤来自β细胞分泌胰岛素有空腹低血糖.约60%病例胰岛肿瘤来自非β细胞.＜40岁病人β细胞肿瘤较常见；＞40岁病人非β细胞肿瘤常见.胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素伴有难治性和复合性消化性溃疡(佐-埃综合征见第34节).＞50%MEN-Ⅰ型病人有消化性溃疡多数病人溃疡呈多发性部位不典型出血穿孔和梗阻发生率相应高.这些病人极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活形成拉肚子和脂肪痢.虽然之前已知MEN病人发生仅来自胰腺但十二指肠球部胃泌径脑素瘤同样见于最近的报道.当开始发现佐-埃综合征作进一步评估发觉约20%~60%被证明是MEN-Ⅰ综合征. 　　在其余病例非β细胞肿瘤伴有严重分泌性拉稀导致液体和电解质丢失.这一组合称为水样拉稀低血钾和胃酸不够综合征(WDHA；胰霍乱-见第34节)在某些病人被归致于血管活性肠肽虽然另一些肠道激素或促泌素包括前列腺素也估计有关.很多胰岛细胞瘤病人胰多肽水平增高这在诊断MEN-Ⅰ综合征中最后可以证明管用但伴有这些激素产生过高的临床表现尚未明确.升血糖素生长抑素嗜铬粒蛋白降钙素的过高分泌；异位ACTH分泌(产生库欣综合征)；GHRH过高分泌(明显肢端肥大症)亦见于非β细胞瘤病人中. 　　β细胞和非β细胞肿瘤总是来源于多中心多发性腺瘤或弥漫性胰岛细胞增生总是可见.约30%病人胰岛细胞肿瘤件豆劣是恶性有局部或远处转移但MEN-Ⅰ综合征的这些肿瘤较为散发性胰岛细胞癌有一良性过程.非β细胞肿瘤的恶性发生率似乎较高. 　　MEN-Ⅰ综合征病人50%~60%有垂体肿瘤其中约25%分泌生长激素或生长激素和下奶激素受累病人有肢端肥大症临床上与散发性类型没区分.报告指出25%~90%肿瘤分泌催乳素约3%分泌ACTH导致库欣药唉病.其他大多为无功能.肿瘤局部扩张可致视力损害和头疼以及垂体功能退化. 　　MEN-Ⅰ综合征病人较少见的有甲状腺和肾上腺腺瘤和腺瘤性增生.两者罕见有功能而且在综合征中意义不肯定.类癌非常是来自胚胎前肠的类癌已在MEN-Ⅰ综合征个别病例中报道过.多发性皮下和内脏脂肪瘤同样可见.