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甲状腺功能减退症(粘液性水肿)成人对甲状腺激素不够的特征性临床反应.原发性甲状腺功能减退症(甲减)是最常见类型应该是自身免疫性疾病一般发生是因为桥本甲状腺炎总是伴有坚实的甲状腺肿大过后随着病程发展发现缩小的纤维剑迷性甲状腺无或很少有功能.第2个多见类型是医治后甲减特别因甲亢进行放射性碘和外科医治.丙硫氧嘧啶他巴唑和碘过度医治甲减终止医治后往往恢复.轻度甲状腺功能退化多见于老年妇女.大多数伴有非桥本甲状腺肿病人甲状腺功能正常或有甲亢但甲状腺肿大甲减可发生于地方性甲状腺肿病人.缺碘会减少甲状腺激素合成;TSH释放在TSH高兴下甲状腺增大吸碘明显增加随至甲状腺肿大.如严重缺碘病人会变成甲减但自发现碘盐这种病在美国实际已蔑眠消灭.地方性克汀病是缺碘地区先天性甲减最总是原因和全世界精神障碍的主要病因.罕见的遗传性酶不够可使甲状腺激素合成发现障碍和导致甲状腺肿大甲减(参见第269节).继发性甲减发生于当下丘脑TRH分泌缺少下丘脑垂体轴衰竭或垂体缺少TSH分泌时.症状和体征原发性甲减症状和体征与甲亢导致显著对比起采以隐蔽和难以捉摸.脸上表情迟钝声哑讲话慢;因为玻璃样酸和硫酸软骨素的粘多糖浸润使脸上和眶周肿胀怕冷显著;因为缺少肾上腺能冲动眼皮下垂;毛发稀疏粗糙和干燥;肌肤干燥粗糙鳞状剥落和增厚.体重中度增强主要是因为食品代谢降低和水分潴留.病人健忘和显示智能损害伴渐进性人格改变.某些表现为忧郁估计有明显的精神病(粘液性水肿狂躁).常有胡萝卜素血症手掌和足底非常明显这是因为胡萝卜素沉积在富有脂肪的上皮层.蛋白基质沉积使舌变得肥大.甲状腺激素和肾上腺能高兴降低所致心动过缓.心脏可以扩大部分是因为扩张但主要是因为 蛋白质 丰富含有浆液渗出在心包腔内积贮.可有胸腔和腹腔渗出.心包和胸腔渗出发展较慢仅极少数会变成呼吸窘迫和血液动力学障碍.病人通常有大便干燥可以极其严重.手上脚上麻木多见此常因为腕-跗管综合征系蛋白质基质沉积在腕踝附近韧带产生神经压迫导致.反射甚有助于诊断由于收缩活波松弛缓慢.甲减妇女常有月经过多与甲亢月经过少正好相反.体温低多见.常有 贫血 一般情况下是正常细胞-正色素性其原因不清但因为月经过多可以是低色素有的时候由于有恶性贫血和叶酸吸收减少发现大细胞性贫血.一般来讲贫血罕见严重(Hb>9g/dL).当低代谢改正贫血好转偶然需6~9个月.粘液性水肿昏迷是威胁生命的甲状腺功能减退症的并发症.特点包括甲状腺功能减退症病程长昏迷伴有极低体温(24~32.2℃)反射不见癫痫发作CO2潴留和呼吸抑制.严重低温可被忽视除非用特殊低读数温度计.一定依据临床病史和 体检 作出迅速诊断由于有过早死亡的估计.促发因素包括寒冷疾病感染外伤和中枢抑制药.诊断最重要的是鉴别继发性与原发性甲状腺功能退化;继发性甲状腺功能退化少见经常因为下丘脑-垂体轴心病变影响其余内分泌器官.已知甲状腺功能退化妇女继发性甲状腺功能退化的线索是闭经(而非月经过多)和在体检时有点体征提示区分.继发性甲状腺功能退化肌肤和毛发干燥但不粗糙;肌肤常苍白;舌大不明显;心脏小心包无渗出浆液积贮;低血压;由于同时伴有肾上腺功能不足和GH缺少因此总是发现低血糖.实验室评估显示继发性甲状腺功能退化低血TSH水平(虽然放射免疫测定TSH水平可以正常但生物活性降低)而原发性甲状腺功能退化对垂体无反馈抑制血清TSH水平认破竞增高.血清TSH是诊断原发性甲状腺功能退化最简单和最敏感的试验.原发性甲状腺功能退化血清胆固醇常增高而继发性甲状腺功能退化很少这样.其余垂体激素和其相应靶腺激素可以低.TRH试验(见前甲状腺功能实验室检查)有助于区分继发于垂体功能衰竭和继发于下丘脑衰竭的甲状腺功能退化.后者对TRH反应是TSH释放.甲状腺功能退化TT3测定值得注意.除了原发性和继发性甲状腺功能退化外此外一些疾病有血TT3减低特征包括TBG降低某些药物影响(见上文)和因为急慢性疾病饥饿低碳水化合物的正常甲状腺功能病态综合征(见上文正常甲状腺功能病态综合征讨论).较严重甲状腺功能退化病人T3和T4均低.但是很多原发性甲状腺功能退化病人(高血清TSH低血清T4)可以有正常循环T3这大约是因为持续高兴衰竭的甲状腺变成优先合成和分泌生物学有活性T3.医治有许多种甲状腺激素制剂供应代替医治包括T4(左旋甲状腺素)3碘甲腺原氨酸(Liothyronine碘塞罗宁)两种激素的混合制剂和动物甲状腺干粉.人工合成T4(左旋甲状腺素)更好平均维持剂量75~125μg/d口服但开始剂量必要要低非常是老年伴有心脏病病人和长时间严重甲状腺功能退化病人(除非是粘液性水肿昏迷).吸收相当稳定约为剂量的70%.T3产生自外周组织.通常老年人维持剂量可以减少准妈妈增加.如同时服用减少T4吸收或添加胆汁中排泄中的药物则剂量同样需添加.宝宝和幼小小儿剂量见第269节甲状腺功能退化.最适当剂量应是恢复TSH至正常的最小剂量(虽然这一标准不适用于继发性甲状腺功能退化).T3(碘塞罗宁)不宜用于长时间单独代替医治由于半寿期短需每天2次服用.给予标准T3代替剂量(25~50μg/d)2~4钟头内致使快速增加血清T3浓度达300~1000ng/dl(4.62~15.4nmol/L)由于其吸收近乎完全经24钟头恢复正常.因此在也许接受这种方案病人的T3水平时大夫要清楚激素服用时间.另外T3医治的病人至少1天中有数钟头呈化学性甲亢状态所以病人好像处于较大心脏危险.相同血清T3水平见于服用T3和T4混合制剂口服虽然由于T3剂量较少T3峰值略低.用合成T4代替医治反应出不同类型的血清T3.服用充足量T4血清T3渐渐增多维持正常水平.动物甲状腺干粉制剂含有不恒定量T3和T4不应当使用除非病人数年应用过程中情况良好.粘液性水肿昏迷开始需用大剂量T4(200~500μg静脉给予)或T3(40μg/d静脉给予).维持量T450~100μg/d静脉给予或T310~20μg/d静脉给予直至可以口服T4.因为中枢性甲减一开始不能排除因此同样需给予皮质类固醇.不应将病人体温快速恢复正常以致威胁心律紊乱.低氧血症常见应在医治一开始就测定PaO2.如肺泡换气受损需马上行呼吸机呼吸.促发疾病要马上医治液体要谨慎补由于甲减病人排泄水分不畅.最后由于甲减病人代谢较正常人慢因此服用药物需谨慎.亚临床甲状腺功能减退症无症状或提示有轻微甲减伴随正常血清FT4FT3和高血清TSH浓度.亚临床甲减在以往几年变得相对多见因目前有敏感TSH(S-TSH)测定.亚临床甲状腺功能退化非常常见于老年女性特别是患桥本甲状腺炎妇女发生率达15%.所有亚临床甲状腺功能退化病人应测定过氧化酶抗体.抗体阳性病人主张用LT4由于有较大危险发展成明显的甲状腺功能退化.无阳性抗体者LT4医治有诸多争论但即使有暗示甲状腺功能减
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