儿童特发性肺含铁黄素沉着症（IPH）是一组肺泡毛细血管出血性疾病，常反复发作，并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征.对该病缺乏认识或认识不足，将延误该病诊断，影响患儿肺纤维化过程及预后.该病无特殊治疗方法，首选肾上腺皮质激素，维持治疗1~2年，过早停药易复发.X线胸片检查，常可发现呈弥漫性阴影，提示肺水肿和出血.种阴影很快改变或消失，留下一些点状影，这种点状影随发作次数而增多.晚期可出现粟粒样点状阴影和肺门周围纤维组织增生，肺门淋巴结可肿大.　　实验室检查： ①血象和骨髓象显示，血清铁及铁代谢动态检查均与一般慢性缺铁性 贫血 相同，属小细胞低色素型.血片中红细胞大小不匀，异形细胞增多，低色素特征明显.血清铁浓度降低，血清结合力增高.骨髓中可染色铁消失. ②痰涂片经铁染色后可见大量巨噬细胞中充满含铁血黄素颗粒，如无明显的咯血，也常有此发现，因此痰涂片检查有诊断价值. ③肺功能试验显示，肺活量和最大呼吸量减少，氧扩散受障碍.心导管检查显示，肺动脉压力显著增高.肺组织活检显示，肺气泡中大量巨噬细胞吞噬含铁血黄素颗粒，间质纤维组织增多. ④少数的尿样中有较多红细胞，但肉眼血尿少见.　　临床上，凡遇到缺铁性贫血伴有咯血和其他肺部症状时，除了考虑特发性肺含铁血黄素沉着症之外，还应与有的疾病作鉴别，特别是支气管扩张症.支气管扩张症的痰是脓性的，痰中没有大量含铁血黄素的巨噬细胞，贫血不是缺铁性的，骨髓中铁粒幼细胞虽也可显著减少，但细胞外铁增多或正常.只要注意是容易区别的.　　对特发性肺含铁血黄素沉着症，尚无特别的治疗方法.贫血用铁剂治疗有效.用皮质类固醇和免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等治疗，可使部分病例症状暂时减轻.在急性期可试用激素治疗，常用泼尼松1~2mg/（kg·d），2~3周后减量，逐步到维持量.对症处理包括对缺铁性贫血的铁剂治疗，及继发感染后的 抗生素 治疗.胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影，严重者可融合成毛玻璃片状阴影.症状缓解时可好转，甚至吸收.　　治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，以慢性病例疗效不显著，铁剂可缓解严重贫血.10岁以下小儿，若有反复发作的咯血、呼吸困难或不明原因的缺铁性贫血，发育迟缓,X射线胸片示两肺弥漫性模糊点状及网状阴影，应进一步多次查痰或胃液，若能多次发现噬铁细胞，诊断即成立，但需与2尖瓣狭窄，侵犯肺部的结缔组织病，血行播散型 肺结掏劳核 及古德帕斯丘氏综合征等鉴别，尤其后者，其肺部表现与本病相同，但本病不并发肾炎，且免疫荧光染色检查抗肾小球基底膜抗体阴性.本病病因未明，所以无特效治疗，发病与牛奶有关者于戒断牛奶后症状可以消失，预后较好.缺铁性贫血对铁剂反应良好，严重肺出血时可输血，皮质激素在急性发作时可能有吴报帮助，但长期应用不能改善预后.免疫抑制剂、脾切除等的疗效尚难肯定.10岁以下小儿，若有反复发作的咯血、呼吸困难或不明原因的缺铁性贫血，发育迟缓,X射线胸片示两肺弥漫性模糊点状及网状阴影，应进一步多次查痰或胃液，若能多次发现噬铁细胞，诊断即成立，但需与2尖瓣狭窄，侵犯肺部的结缔组织病，血行播散型肺结核及古德帕斯丘氏综合征等鉴别，尤其后者，其肺部表现与本病相同，但本病不并发肾炎，且免疫荧光染色检查抗肾小球基底膜抗体阴性.本病病因未明，所以无特效治疗，发病与牛奶有关者于戒断牛奶后症状可以消失，预后较好.缺铁性贫血对铁剂反应良好，严重肺出血时电悼实可输血，皮质激素在急性发作时可能有帮助，但长期应用不能改善预后.免疫抑制剂、脾切除等的疗效尚难肯定.