脊索瘤常见于40～60岁的中、老年人，偶见于baby和青年。肿瘤好发于脊椎两端，即颅底与骶椎。发生在纵轴骨以外者罕见，如椎骨横突、鼻窦骨等。临床症状决定于肿瘤发生的部位：枕、蝶部肿瘤可产生头疼、脑神经受压症状(视神经最多见)，破坏垂体可有垂体功能障碍，向侧方或向下头突出可在鼻咽部导致肿块有堵塞鼻腔，...发现脓血性分泌物。

早期肿瘤表面呈分叶状或结节状，肿瘤大小一，有不完整的包膜，色灰白或灰红。瘤组织中可残留碎骨性或骨小粱间隔，软组织钙化，晚期易出血、坏死和囊性变，以单发病灶者多见。病程长，平均在3年以上，头疼为最常见症状，头疼性质是持续性钝痛，常为全头疼，也可向枕部或脖子扩展，因肿瘤部位，肿瘤的发展方向不同其临床表现...各有所不同。

脊索瘤是由胚胎残留的脊索组织发展而成，是一种先天性肿瘤。脊索是胚胎期位于背中央的中胚层组织，在这之后成长为部分颅底和脊柱，其残余的脊索组织即为脊索瘤的来源。脊索瘤好发于脊柱的两端中线。呈溶骨性膨胀性破坏。

主要表现为脑干受压症状，即步行障碍，锥体束征，外展、面神经功能损害。因为肿瘤发生于颅底，可导致交通性脑积水，如：肿瘤向桥小脑角发展，发现听觉障碍，耳鸣、眩晕，若起源于鼻咽壁远处，常导致鼻不通气、疼痛，可见脓性或血性分泌物。