近亲结婚所生小宝患遗传性疾病的风险比非近亲结婚者大得多。 近亲咋回事会使后代的遗传性疾病发病率增高呢？由于生物的遗传是通过基因传递信息来完成的。基因是遗传的物质基础，通过生殖细胞传给后代，从而使父母的性状特点在子代得以表达。每个子女与父母之间的基因有l/2好像类似；所有同胞兄弟姐妹之间的基因也有1/2好像类似；爷孙、叔侄、舅甥等之间有1/4好像类似；而表姐妹、堂兄妹等之间则有1/8好像类似。某些遗传性疾病，致病基因是隐性的，假如双方中一方带有这种基因，而另一方不带，则致病基因可被掩蔽，于是后代不发病。只有当夫妇双方都携带这种隐性基因，后代才会发病。所以，近亲结婚使隐性遗传病发病的机会增高，如白化病、先天性聋哑然劣；小脑畸形、苯丙酮尿症、半乳糖血症等；还凑合使多基因遗传病发病率增高，常见的有脑积水、脊柱裂、无脑儿、精神分裂症、先天性心脏病、癫痫等。 假如是 X 染色体上的隐性基因，因为女性有两条 X 染色体，好像从共同祖先处获得纯合性基因型，而男性是半合子，不存在纯合的问题，故近亲婚配对所生男孩没影响的。或者说，假如确定某致病基因属 X 连锁隐性遗传，姑表兄妹或堂兄妹的婚配不会将该病遗传给他们的子女，但舅表兄妹或姨表兄妹婚配后 X 连锁基因的遗传风险较常染色体大。 近亲婚配对后代的影响，主要体现在增强隐性遗传病的发病率，并且先天畸形、早产和小产、孩子夭折的风险也增强。在评价近亲婚配对群体的危害时，总是需在调查各类近亲结婚的基础上，计算出平均近婚系数（以 a 值表示）。 a 值越大，对群体的危害越大。通常以 a 值为 0.01 （即掏最 1% ）为高值。总是在发达、开放的社会中， a 值较低，封闭、隔离或有特殊风俗的社会中 a 值较高。 1980 到 1981 年，我国对北京地区的汉族人口调查表明，其近亲婚配率为 1.4% ，平均近婚系数为 0.067% 。 怎么样判别是第几代近亲结婚？ 从有共同祖先的那一代计起，算第一代，依此类推。如表兄妹结婚，双方的外祖母属第一代，双方的妈妈属第二代，表兄妹结合就是第三代。我国婚姻法规定三代以内血亲不许结婚。 近亲结婚的风险有多大？ 近婚系数就是其遗传风险。对于发病率较低的疾病，如白化病，这种风险率通常高于随机婚配；假如是发病率较高的疾病，如我国南方的地中海贫血或蚕豆病，这种近亲结婚带回来的风险并未必高于当地人群随机婚配导致的发病风险。 一方为近亲结婚的后代时，能不能与其结婚？ 虽然为近亲结婚后代，假如其家族和本人没明显的遗传病史，与其余非近亲的配偶结婚后，不应担忧近亲结婚带回露悼脑来的后果。或者说，对后代的影响与正常婚配没明显差异。 优生涉及的范围很广泛，是具有太多因素的复杂问题，概括地讲，包括医学和社会两方面的途径。从程序上讲，优生应“从恋爱始”，选配偶讲科学，有严重遗传性疾病或遗传缺陷者不应结婚；避免近亲结婚。 不许三代（或五代）以内有共同祖先的男女结婚，就称为近亲结婚。近亲结婚能使劣质人口增强，是优生学中至关重要的一个问题。 亲缘关系及亲缘系数 亲缘关系即血缘关系或血亲关系，与通常的亲戚关系不同，也与通常的亲属关系不完全一样。在人群中，假如两个人有一个或一个以上的共同祖先，那么这两个人就具有亲缘关系。在遗传学和优生学中，根据遗传基因的类似程度来鉴定两个人亲缘关系的远近或亲疏。 有亲缘关系的两个人携带类似基因的概率，称之为亲缘系数。它是遗传学中衡量亲缘关系远近的客观指标，并以此划分血亲等级（表 1）。 表1 亲缘关系及亲缘系数 血亲等级 血 亲 成 员 亲缘系数 一 级 亲 亲子、同胞 1/2 二 级 亲 祖孙、叔(伯、姑)侄、舅(姨)甥、半同胞 1/4 三 级 亲 表兄弟(妹)、堂兄弟(妹) 1/8 近亲结婚的危害 人们从无数事实中认识到血缘关系近的男女结婚，后代死亡率高，常发现痴呆、畸形和遗传病。这是由于近亲结婚的夫妇，从共同祖先那儿获得了较多的类似基因。比较容易使对后代生存不利的有害基因相遇和集体（遗传学上叫做纯合），从而加重了有害基因对子代的危害程度，因此容易出生素质低劣的小宝。据世界卫生组织也许，人群中每个人约携带5～6种隐性遗传病的致病基因。在随机婚配时，因为夫妇二人毫无血亲关系，类似的基因甚少，他们所携带的隐性致病基因不同。假定丈夫携带的隐性致病基由于a、b、c、d、e；老婆则携带h、s、f、g、m。这就很难导致隐性致病基因的纯合子（患者）。近亲结婚时，因为夫妇二人携带类似的隐性致病基因好像性很大，丈夫带有a、b、c、d等隐性致病基因时，老婆也很好像带有这些基因，所以容易导致隐性致病基因的纯合子（即患者），从而使后代遗传病发病率升高。下方列举几种隐性遗传病，近亲结婚时后代发病率是随机婚配（非近亲婚配）后代发病率的倍数（表 2）。 表2 近亲婚配与隐性遗传病的发病率 疾病名称 隐性遗传病患儿的出生危险率 表兄妹结婚和随机婚配的 相对风险 随机婚配 表兄妹婚配 先天性聋哑 1:1 1,800 1:1,500 7.8倍 苯丙酮尿症 1:1 4,500 1:1,700 8.5倍 着色性干皮病 1:2 3,000 1: 2,200 10.5倍 小口氏病 1:32,000 1:2,600 12.2倍 全身白化病 1:40,000 1:3,600 13.5倍 全色盲 1:73,000 1:4,100 17.9倍 小头症 1:77,000 1:4,200 18.3倍 Wilson氏病 1:87,000 1:4,500 19.4倍 无过氧化氢酶血症 1:160,000 1:6,200 26.0倍 黑蒙性痴呆 1:310,000 1:8,600 35.7倍 先天性鱼鳞症 1:1,000,000 1:16,000 63.5倍 另外，统计表明，高血压、精神分裂症、先天性心脏病、无脑儿、脊柱裂、癫痫等多基因遗传病或先天畸形，近亲结婚所生的子女发病率也明显高于非近亲结婚。 近亲结婚的后代多数在个体体质和精神素质方面是低劣的。报载上海崇明县一对表兄妹结婚的夫妇，生下一个女儿，18岁时身长才70cm，上肢20.5cm，下肢30cm，体重13公斤。等者在大连市长海县（海岛）作优生调查中，发觉近亲结婚比较常见。遗传缺陷者随处可见，其中，广鹿乡一对王姓夫妇，其家系中有三代是近亲结婚者。他们夫妇二人是表兄妹，生下7个小宝，除1人较正常外，其他6人均有不同程度的异常。老大从小傻残，早年夭折。老二现年3二周岁，形如3～4岁正常小宝大小，一直昏睡在炕上。 血液病亦称为造血系统疾病，包括原发于造血系统疾病(如 白血病 原发于骨髓组织等）和主要累及造血系统疾病（如缺铁性贫血等）。血液病可以是原发的，其中大多数是先天性造血功能缺陷或骨髓成分的恶性改变。也可以是继发的，其余系统的疾病如营养跟不上、代谢异常及物理化学因素等也可以对骨髓系统导致不良反应，血液或骨髓成分有较明显改变者，亦属血液病的范畴。 血液病的范围很广，包括血液系统肿瘤如