新生儿溶血病属于同族免疫性溶血性贫血的一种，是指由血型抗体所致的免疫性溶血性贫血。

一、新生儿Rh血型不合溶血病的病因

新生儿溶血病的发病机制为母婴Rh血型不合引起的抗原抗体反应。如果胎儿红细胞的Rh血型与母亲不合，母亲体内不存在胎儿的父源性红细胞Rh血型抗原，当孕期少量胎儿红细胞通过胎盘进入母体循环或母体通过其他途径（输血等）接触这些抗原后，因抗原性不同使母体致敏，当母体再次接受相同抗原的刺激时便产生相应的血型抗体IgG以清除这些抗原，该抗体经胎盘进入胎儿循环致敏胎儿红细胞并导致溶血。

二、本病究抽怨有哪些表现？

症状的轻重程度与溶血程度一致。典型的临床表现有：

1.贫血：贫血程度常较重。

2.黄疸：出现早、进展快、程度重是本病的特点。

3.肝脾肿大

4.胎儿水肿：对胎儿的主要威胁是死产或胎儿水肿，患儿表现为出生时全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。

5.其他：低血糖、出血倾向可能出现于重度Rh溶血病患儿或换血疗法后。少数患儿发生DIC。心动过缓、呼吸暂停、低钙血症可能出现在换血疗法过程中或结束后。

根惑呈据Rh血型系统的抗原强弱不一，Rh溶血病的临床表现也可轻重不一。

三、新生儿Rh血型不合溶血病的治疗

Rh溶血病的防治目的为预防由于高胆红素血症所致的胆红素脑病。避免严重贫血和低氧所致的宫内或出生后不久的死亡。

  1．产前治疗

（1）胎儿宫内输血：对于在宫内严重受累（血细胞比容≤30%）的胎龄<32周和肺功能不成熟的胎儿，可予以宫内红细胞输注。临床操作难度和风险较大。

（2）母或胎儿注射IVIG：母注射IVIG可反馈抑制母体的血型抗体产生、阻止母体抗体经胎盘进入胎儿体内，并抑制血型抗体所致胎儿红细胞破坏。但所需成本极高。

（3）提前分娩。

2.新生儿治疗

（1）立即测定新生儿血型、血红蛋白和胆红素浓度。如果出生时即有胎儿水肿、严重贫血、高排出量的心衰或休克的体征，应该保持有效通气、抽腹水或胸水和尽快换血。危重者可先用浓缩红细胞小量输血或部分交换输血，以纠正血红蛋白。然后再以正常2～3倍的血容量进行耗瓣换血。

（2）出生后一旦明确诊断为Rh溶血病，可静脉应用大剂量IVIG滴注，阻断新生儿单核-巨噬细胞系统Fc受体，抑制溶血过程，减少胆红素产生和减少交换输血。

（3）对高胆红素血症者应采取积极措施（光照疗法或交换输血）降低血清胆红素和保持内环境稳定，以避免胆红素脑病的发生。连续监测血清胆红素，预防胆红素脑病。

（4）纠正贫血：早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血。晚期贫血程度轻者可以补充铁剂和维生素C，以促进骨髓造血。但贫血严重并伴有心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的血型抗原和抗体。

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丁国芳个人简介：

北京协和医院儿科主任医师，擅长新生儿医疗、早产儿医疗和各种危重症的抢救和治疗。临床知识全面、扎实。在新生儿黄疸、早产儿营养和喂养、早产儿视网膜病、新生儿感染、婴幼儿营养和喂养等方面有较深入的研究。

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