宝宝得了异染性脑白质营养不良
北飞薇_PI0G 2014-06-14 10:47
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你好,MLD可倘印分为晚婴型,幼年型和成年型三型。1.晚婴型晚婴型最多见,初生时吴战正常,85%发病前已能正常 行走 ,多在2岁左右起病,早期步态异常, 共济失调 ,斜视,肌张力低下,自主运动减少,腱反射引不出,神经传导速度减慢,后者是由于末梢神经受累之故,中期 智力 减退,反应减少,语言消失,病理反射阳性,不注视,瞳孔对光反应迟钝,可有视神电则劳经萎缩.
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你好,晚婴型最多见。初生时正常,85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期步态异常,共济失调, 斜视 , 肌张力 低下,自主运动减少,腱反射引不出,神经传导速度减慢。后者是由于末梢神经受累之故。中期智力减退、反应减少、语言消失、病理反射阳性、不注视、瞳孔对光反应迟钝、可有视神经萎缩。
你好,智力减退、语言消失、视神经萎缩,晚期呈去大脑强直体位,抽搐,死于继发 感染 。晚发型出现学习或工作成绩下降,行为异常,认知障碍,出现共济失调等。
你好,小儿异染性脑白质 营养不良 对环境的反应明显减少,语言消失,尖叫,卧床不起,四肢伸直,肌肉张力 增高 (僵硬),面部肌肉运动少,面容刻板样,吞咽反射减弱