是一种以渐进性、波动性听力下降为主的先天性内耳畸形性听力障碍。主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性 遗传 性堡潜疾病，与常 染色体 隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸形。患者多为2岁左右发病，感冒和外伤常常是发病的诱因，即使轻微的外伤也可引起重度感音神经性耳聋和眩晕。 大前庭导水管综合征目前尚无确切有效的治疗方法，但是垃瓦早期确诊并积极防治，对防止听力进一步下降有一定的意义。对于大前庭导水管综合征 ，在明显诱因下听力障碍加重时，使用相关药物积极治疗能有一定的作用，听力可唤呈纪恢复至原来水平。一般有残余听力者可佩戴 助听器 ，听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降至极重度聋者，可考虑选择人工耳蜗植入。具体可以去听力中心咨询。