阵发性睡眠行血红蛋白尿症可以结婚生孩子吗
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中文名称:血红蛋白尿 英文名称:hemoglobinuria 血红蛋白尿症状 尿内含有游离血红蛋白而无红细胞,或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象。反映了血管内有超出正常的溶血。正常情况下尿内无可测知的游离血红蛋白。当大量的红细胞在血管内溶解破坏时,血浆游离血红蛋白明显增多,超过结合珠蛋白结合能力及近端肾曲管的重吸收能力则出现血红蛋白尿。血红蛋白尿的外观颜色据含血红蛋白量的多寡而不同,可呈均匀的浓茶色、葡萄酒色、棕色及酱油色,但仅凭尿的颜色来判断血红蛋白尿,证据是不足的,因为肌红蛋白尿、紫质尿及黑酸尿的颜色也呈暗红色、葡萄酒色以及黑色,用实验室的方法可以确诊。此外,要及时作出病因诊断给以纠正和治疗。 血管内与血管外溶血有时不易截然分开,可以在不同程度上合并存在,血管内溶血的主要病因为阵发性睡眠性血红蛋白尿症、6-磷酸葡萄糖脱氢酶缺乏症患者在服用某些药物或吃蚕豆诱发引起的溶血性贫血、血型不合发生的溶血、冷凝集素综合征、阵发性冷性血红蛋白尿、行军性血红蛋白尿、毒蛇咬伤所致的血红蛋白尿、药物或化学物品所致的血红蛋白尿、毒蕈中毒或重度烧伤所致的血红蛋白尿,此外尚有感染引起急性溶血所致的血红蛋白尿。 慢性溶血伴有血红蛋白尿期间或前后,临床表现常有低热、腰痛、腹痛,周身不适等 。在急性血管内溶血发作时可表现寒战、高热、明显腰痛、肢体酸痛、胸闷、呼吸急促、乏力、头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状,随后第一次尿液为葡萄酒色、棕褐色甚至酱油色,发作之后巩膜可见黄染。若在全身麻醉状态下发生急性溶血,表现为手术创面严重渗血、血压下降,最后见血红蛋白尿。急性全身反应及血红蛋白尿可在几小时或几天内消失,但亦有持续更长时间者。 血红蛋白尿诊断 诊断和鉴别诊断时,取新鲜尿破报肿标本离心沉淀,显微镜下检查未见红细胞或只有少数红细胞,而尿液的联苯胺或愈创术试验阳性或强阳性,并排除肌红蛋白尿即可诊断为血红蛋白尿。在鉴别诊断中主要应与肌红蛋白尿鉴别。还有一种罕见的情况所谓假性血红蛋白尿,即发生血尿时若尿比重低于1.006则红细胞在尿液中溶解形成血红蛋白尿,它与血管内溶血的主要区别在于血浆游离血红蛋白与结合珠蛋白的含量均为正常。 血红蛋白尿治疗 肾上腺皮质激素的应用,可减少或减轻血红蛋白尿的发作,有适应症的病例,可以早期应用。 严重血红蛋白尿导致贫血者可输血作沃抽为对症治疗。但在阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者,输血也可诱发溶血;冷凝集素综合征可因输血(内有密命补体)而导致溶血加速,若必须输血应输生理盐水洗涤过的红细胞悬液(无条件至少应用去血浆的红细胞)。 一般对症治疗应补充体液以维持足够的尿量,对严重的血红蛋白尿,可用碳酸氢钠使尿液保持碱性,注意电解质的平衡。 二、奶牛血红蛋白尿简介 奶牛产后血红蛋白尿是奶牛产后发生的,以排出血红蛋白尿为特征的一种疾病,由于溶血而使红细胞大量破坏,因此病畜多伴有一定程度的贫血。由于该病发病急,病势发展迅速,治疗不及时或错误诊治,患牛通常在2天~3天亡。 奶牛血红蛋白尿临床症状 奶牛血红蛋白尿急性型 此型病牛在分娩后1周内发病,发病非常突然,分娩后病牛表现精神不振,食欲降低,反刍减弱,走路蹒跚,周身乏力,排尿由淡粉色逐渐变为酱油色,最后趴卧不起,饮食欲废绝,反刍停止。病牛体温降低,末梢感冷,肌肉震颤。体表常见出汗,心跳快弱,静脉压降低,瘤胃蠕动音弱乃至消失。可视黏膜重度苍白,如不予治疗,患牛在发病后2天~3天内亡。 奶牛血红蛋白尿慢性型 发病是泌乳高峰之后,妊娠中后期。患牛逐渐呈现消化功能减弱,渐渐消瘦衰竭,起卧较为困难,运步缓慢,周身乏力,泌乳量明显下降,乳汁稀薄。呼吸喘粗,心音亢进加速,可视黏膜逐渐苍白,尿液颜色逐渐加深乃至酱油样,病程可达1周~2周,如能及时确疹治疗,均可治愈。 奶牛血红蛋白尿诊断 根据临床症状及尿液检查不见红细胞,血液检查:红细胞数、血红蛋白、红细胞压积降低,血红蛋白由正常50%~70%降到20%~40%。血清无机磷检查:血磷降低,如由正常的7毫升降到4毫升或3毫升,即可确诊为产后血红蛋白尿。 奶牛血红蛋白尿治疗措施 奶牛血红蛋白尿是因血磷过低而引起的红细胞大量溶解破坏,以机体迅速贫血、衰竭为主要变化。所以在治疗时既要根除病因,又要补充营养,促进红细胞的新生。