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维生素D缺乏性佝偻病是婴幼儿较常见的一种慢性营养缺乏性疾病。临床上以钙、磷代谢异常,骨样组织钙化不良,骨骼生长发育障碍为特征,严重者可产生骨骼畸形。北方比南方多见,冬春季发病较常见。
【维生素D的来源】
维生素D是一种脂溶性维生素,化学结构与胆固醇相似。天然来源有两种:
1、维生素D3(胆骨...化醇)是由紫外线(日光)作用于储存在人体皮肤的7—脱氢胆固醇而成(内源性D3),为人体的维生素D的主要来源,D3也含在鱼肝油、蛋黄(每100g 140—300IU)等动物性食物中;
2、植物(绿叶蔬菜等)含有麦角固醇(维生素D2原),受阳光中紫外线照射后能转变为维生素D2。蕈类、酵母、干菜等植物类食物及中药苍术含维生素D2。
内源性维生素D3和从食物中摄入的维生素D3和维生素D2,均无生物活性。它们进入人体后,在肝经25—羟化酶作用转变为25—羟胆骨化醇〔25-(OH)D3〕,其后又在肾近曲小管细胞内经1-羟化作用进一步羟化为
1,25-二羟胆骨化酶(OH)D3又在近曲小管细胞内经1-羟化酶作用进一步羟化为1,25-二羟胆骨化醇,它是维生素D的生物活性物质,经血液运送至肠、骨,始发挥其作用。
【
1,25-(OH)2D3的生理作用】
1、 促进钙、磷在肠内的吸收。
1,25-二羟胆骨化醇能增进小肠粘膜对钙的吸收,进而促进对磷的吸收。
2、 促进肾小管对钙、磷的重吸收,提高血钙、磷浓度。
3、 促进旧骨质脱钙,做使钱盐溶解,增加血中钙,磷浓度。促进骨细胞形成骨样组织,促进钙沉积于骨骼的生长部分,使骨骼骨骼不断生长。
【病因】
(一) 日光照射不足 维生素D3是由皮肤7—脱 氢胆固醇,在紫外线作用下转变而来的。故若皮肤照射紫外线(日光)不足,身体就缺乏内源性维生素D3。太阳紫外线到达地在的情况与季节,时间及各地纬度有很大关系。人体所需的维生素D,除食物供给小部分外,主要是利用日光照射自身产生的(内源性维生素D),日光紫外线不能透过普通玻璃,如果小儿经常不在户外活动,或居住在寒带或多烟雾的环境中,则影响内源性,维生素D3的获得。
(二) 摄入不足 小儿每日维生素D的量为400-800IU。人乳及其他乳类含维生素D均极少,远远不能满足其生理需要,故婴儿若不晒太阳,又不补充含维生素D的食物,就易患 佝偻病。人乳的钙、磷比例适宜(2:
1),钙的吸收率较高,年乳的钙、磷比例含量虽较人乳高,但钙、磷比例不适宜(1.2:1),钙的吸收率较低,故牛乳喂养的小儿比夺得更易患 佝偻病,且症状也较重。此外,谷类食物中因含有植酸,可与钙结合成不溶性钙盐。影响钙的吸收。慢性腹泻时,肠道对钙、磷的吸收减少。维生素D是脂溶性物质,故肝、胆疾病亦影响维生素D的吸收。
(三) 需要量增多 婴幼儿时期生长发育迅速,需维生素D量较多,双胎及早产儿生后生长发育相对更快,且体内维生素D及钙磷贮备量少,肠道 发育又不成熟,对脂溶性物质吸收差,以致维生素D吸收减少,若不及时供给则易发病,且发病早而较重。
(四) 影响维生素D代谢的疾病 如肝病及肾疾病时,维生素D羟化酶可发生障碍,分别使25-(OH)23生成减少。
早期:多在3个月左右发病,表现为睡眠不安(夜啼、夜惊,常在睡眠个或轻微刺激后惊醒、哭闹)、多汗(头部多汗、枕头易湿,使婴儿枕部不适,常摇头擦枕,使枕部脱发而形成枕秃)、烦躁(易兴奋、爱哭闹、好发脾气)。
活动期:除早期症状外,主要表现为骨骼改变,其次为全身肌肉松驰。
1、骨骼系统改变
1)、头部
(1)、颅骨软化:3-6个月的婴儿枕部或头顶部颅骨软化是佝偻病的表现,用手指压枕骨或顶骨中央,该处可暂时内陷,手松又恢复原状,似按压乒乓球的感觉,所以称之为乒乓球头。3个月以前不为病态。
(2)、方颅:8-9个月以上的小儿可见头顶两侧对称性隆起,形成方颅,重者可为鞍形。
(3)、前囟增大或闭合延迟:正常小儿前囟门1岁至1岁半闭合,佝偻病小儿前囟门过大或延迟到2-3岁才闭合。
(4)、出牙延迟:正常小儿在4个月到10个月之间出牙,2岁至2岁半出齐20个乳牙。佝偻病小儿可延迟到1岁出牙,到3岁才出齐。牙齿缺乏釉质,表面不光滑,以后易患龋齿。
2)、胸部
(1)、肋骨串珠:1岁左右的小儿可见到肋骨与肋软骨交界处圆形隆起呈串珠样。
(2)、肋外翻:肋骨下方即与腹部交界处向外翻出,或上方形成一条横沟,也称赫氏沟。
(3)、鸡胸或漏斗胸:胸骨向前突出,肋骨头向后内陷形成鸡胸,如胸骨下方向内陷则形成上大下小的漏斗胸。
3)、四肢畸形:
"O"型腿或"X"型腿:8个月以下的小儿下肢略成"O"形是正常的。1岁左右小儿两下肢成"O"形,两膝关节相距3厘米,称为"O"型腿,两下肢成"X"形,两踝关节相距3厘米以上,称为"X"型腿。
2、肌肉:松驰无力,腹部大,如蛙腹,患儿坐、立、行均比正常小儿晚,易出现脐疝。
3、其他:说话迟、表情淡漠、抵抗力差,易患呼吸道感染疾病,或贫血、营养不良。
恢复期:经治疗后上述表现减少,精神活泼,肌张力恢复。
后遗症期:3岁以后仍留有原先的佝偻病骨骼畸形,如赫氏?